Trombocitopenia (Piastrine Basse): Cause, Trattamenti e Gestione Clinica

La trombocitopenia (piastrine <150×10⁹/L) espone a rischio emorragico. La gestione dipende da causa, gravità, sintomi, comorbidità. Obiettivo: prevenire emorragie maggiori, trattare la causa, evitare trattamenti inutili se asintomatica lieve-moderata.

Approccio Diagnostico Iniziale

• Anamnesi: farmaci (ultimi 3 mesi), alcol, infezioni recenti, trasfusioni, malattie autoimmuni, epatopatie, neoplasie, gravidanza
• Esame obiettivo: petecchie, ecchimosi, porpora, sanguinamento mucosale, splenomegalia, linfoadenopatie
• Emocromo + striscio periferico (esclusione pseudotrombocitopenia da EDTA, schizociti → TMA)
• Reticolociti, LDH, bilirubina, haptoglobina, coagulazione, funzionalità renale/epatica, virologia (HIV, HCV, EBV, CMV), autoanticorpi (ANA, anti-fosfolipidi, anti-piastrinici)
• Mielogramma se causa midollare sospetta o piastrine <50×10⁹/L inspiegata

Trattamenti per Causa e Gravità

1. Osservazione / Riposo a Letto (Piastrine 50-150×10⁹/L, Asintomatico)

Evita traumi, FANS, antiaggreganti/anticoagulanti se non indispensabili. Controlli seriali (settimanalmente poi mensili). Ripresa attività quando piastrine >50×10⁹/L stabili.

2. Sospensione Farmaco Responsabile (Trombocitopenia da Farmaco)

• Farmaci comuni: eparina (HIT), chinino, sulfonamidi, glicopeptidi, carbamazepina, valproato, PPI, ibrutinib, chemioterapici
• Recovery tipico: 5-14 giorni dalla sospensione
• HIT (Eparina): diagnostica 4Ts score + anti-PF4/eparina ELISA + test funzionale (SRA). Trattamento: stop eparina IMMEDIATO + anticoagulante alternativo non-eparinico (argatroban, bivalirudina, fondaparinux, DOAC off-label) fino a piastrine >150×10⁹/L, poi transizione a warfarin/DOAC ×3-6 mesi. NO warfarin da solo all'esordio (rischio necrosi cutanea, gangrena venosa degli arti).

3. Corticosteroidi (ITP – Trombocitopenia Immune Primaria)

• Prednisone 1 mg/kg/die × 2-4 settimane, poi taper lento (4-8 settimane) per prevenire recidiva
• Dexametasone high-dose (40 mg/die × 4 giorni) cicli mensili (alternativa)
• Risposta: 70-80% ma recidive frequenti alla sospensione

4. Immunoglobuline IV (IVIG) – Urgenza / Pre-operatorio / Refrattarietà

• 1 g/kg/die × 1-2 giorni (o 0.4 g/kg/die × 5 giorni)
• Risposta rapida (24-72h), transitoria (2-4 settimane)
• Indicazioni: sanguinamento severo, piastrine <10-20×10⁹/L, chirurgia urgente, gravidanza, refrattarietà a steroidi

5. Agonisti Recettore Trombopoietina (TPO-RA) – Seconda Linea ITP

• Romiplostim (SC settimanale), Eltrombopag (orale giornaliero), Avatrombopag (orale)
• Stimolano megacariociti → ↑ piastrine sostenute, riducono bisogno rescue therapy
• Rischio: trombosi (arteriosa/venosa), progressione mielofibrosi (midollo), cataratta (eltrombopag)

6. Immunosoppressori (ITP Refrattaria)

• Rituximab (anti-CD20) 375 mg/m² × 4 settimanalmente: remissione completa ~60% a 1-2 anni
• Ciclofosfamide, Azatioprina, Micofenolato, Ciclosporina (uso off-label, casi selezionati)
• Fostamatinib (inibitore SYK) – nuova opzione orale per ITP refrattaria

7. Splenectomia (ITP Cronica Refrattaria)

• Risposta duratura ~60-70%, ma rischio infezioni da germi incapsulati (pneumococco, meningococco, Hib) → vaccinazioni pre-operatorie (almeno 14 giorni prima), profilassi penicillina (bambini/adulti selezionati), tesserino asplenico
• Laparoscopica preferibile. Considerare solo dopo fallimento ≥2 linee terapia

8. Trasfusione Piastriniche (Emergenza / Profilassi Procedurale)

• Indicazioni assolute: sanguinamento maggiore attivo (qualsiasi conta), chirurgia/invasiva se piastrine <50×10⁹/L (neurochirurgia/oculistica <100×10⁹/L)
• Profilassi spontanea: piastrine <10×10⁹/L (o <20×10⁹/L se febbre/sepsi/coagulopatia)
• 1 pool (4-6 unità) o 1 afresi → ↑ ~30-50×10⁹/L in adulto 70kg. Vita media transfusa: 3-4 giorni
• Rischi: alloimmunizzazione (HLA/HPA), reazioni febbrili/anafilattoidi, infezioni (rare), TRALI, TACO

9. Plasmaferesi / Scambio Plasmatico (TTP / aHUS / CAPS)

• Emergenza medica: trombocitopenia + anemia microangiopatica (schizociti) + segni neurologici/renali → PLEX giornaliero 1-1.5 volumi plasmatici fino a remissione (piastrine >150×10⁹/L ×2 giorni, LDH normalizzato)
• ADAMTS13 activity <10% → TTP congenita/acquisita. Caplacizumab (anti-vWF) + PLEX + immunosoppressione (rituximab)
• aHUS: eculizumab/ravulizumab (anti-C5) ± PLEX

10. Trattamento Causa Sottostante

• Infezioni: antibiotici/antivirali mirati
• Epatopatia / splenomegalia: gestione epatopatia, TIPS, trapianto fegato
• MDS/Leucemia: terapia malattia di base (ipometilanti, chemioterapia, trapianto)
• Carenze: B12, folati, ferro, rame
• Gravidanza: trombocitopenia gestazionale (solitamente >70×10⁹/L, asintomatica, risolve postpartum). Escludere preeclampsia/HELLP, TTP, ITP

Follow-up e Monitoraggio

• Emocromo seriali: frequenza per gravità/causa (giornaliero in acuto, settimanale in subacuto, mensile in cronico stabile)
• Educazione paziente: segni allarme emorragia, evitare FANS/aspirina se non indicati, spazzolino morbido, rasoio elettrico, sport a contatto se piastrine <50×10⁹/L
• Team multidisciplinare: ematologo, medico curante, chirurgico, ostetrico se gravida