Malformazione di Arnold-Chiari: Tipi, Sintomi, Diagnosi, Trattamento e Prognosi

Definizione e Tipi

La malformazione di Arnold-Chiari (malformazione di Chiari) è un difetto strutturale dove il cervelletto protrude attraverso il forame magno (apertura alla base del cranio). Questo comprime tronco encefalico e midollo spinale, causando problemi neurologici.

Tipo I: Tonsille cerebellari erniate lievemente; tronco encefalico non colpito. Più comune.

Tipo II: Tonsille e tronco encefalico erniati; tronco può essere piegato/compresso.

Tipo III: Cervelletto, tronco encefalico, midollo spinale tutti erniati; spesso con idrocefalo. Più grave.

Tipo IV: Cervelletto quasi completamente fuori dal cranio; raro, spesso fatale.

Sintomi

Cefalea, dolore al collo, vertigini, nausea/vomito, difficoltà deglutizione, problemi vista, perdita udito, problemi parola, debolezza arti, problemi coordinazione/equilibrio, scoliosi.

Diagnosi

Risonanza magnetica più valutazione clinica mostrano entità erniazione e anomalie associate.

Trattamento

Dipende da tipo/gravità. Alcuni non necessitano trattamento; altri richiedono chirurgia per decomprimere tronco encefalico/midollo spinale.

Prognosi

La maggior parte con ACM vive vita piena e attiva. Casi gravi possono avere problemi neurologici permanenti.