Basso ACTH e insufficienza surrenalica secondaria: sintomi, diagnosi e trattamento
Il basso ACTH porta a insufficienza surrenalica secondaria, dove l'ipofisi non stimola produzione cortisolo surrenale. È distinta da insufficienza surrenalica primaria (Morbo Addison), dove ACTH è elevato.
Cause
- Adenoma ipofisario (non funzionante o ormonalmente attivo)
- Chirurgia o radioterapia ipofisaria
- Trauma cranico (TBI)
- Ipophysite autoimmune
- Astinenza glucocorticoidi esogeni (causa più comune) – soppressione asse HPA
- Malattie infiltrative (emocromatosi, sarcoidosi, istiocitosi a cellule Langerhans)
Sintomi deficit cortisolo
- Affaticamento, debolezza, perdita peso, anoressia
- Nausea, vomito, dolore addominale
- Ipotensione (specie ortostatica), ipoglicemia
- Iponatriemia (quadro SIADH-like), ma iperkaliemia assente (aldosterone ACTH-indipendente)
- Nessuna iperpigmentazione (diverso da Addison)
- Perdita peli ascellari/pubici (deficit androgeni)
- Irregolarità mestruali, basso libido
Crisi surrenalica (Emergenza medica)
Precipitata da stress (infezione, chirurgia, trauma) in insufficienza non trattata. Presenta con ipotensione profonda, shock, stato mentale alterato, dolore addominale, febbre. Trattamento immediato: idrocortisone EV 100 mg bolo + rianimazione salina.
Diagnosi
- Cortisolo mattutino basso con ACTH basso/normale.
- Test stimolazione ACTH (250 µg cosintropina): picco cortisolo <18-20 µg/dL conferma.
- RM ipofisi se no storia uso steroidi esogeni.
Trattamento
- Sostituzione glucocorticoide: idrocortisone 15-25 mg/die (diviso: 2/3 mattino, 1/3 pomeriggio) o prednisone 3-5 mg/die.
- Dosing stress: 2-3x dose mantenimento per malattia/chirurgia.
- Nessun mineralcorticoide necessario (aldosterone preservato).
- Affrontare causa ipofisaria; monitorare altri assi (TSH, LH/FSH, GH).
Essenziali educazione paziente: Braccialetto alert medico, kit idrocortisone IM emergenza (100 mg), regole sick-day.