Salute e malattia
La sindrome di Stevens-Johnson è un raro disordine da ipersensibilità in cui cute e mucose reagiscono severamente a un'infezione o stimolo. Si identifica principalmente per l'eruzione che porta a perdita cutanea ed è quasi sempre un'emergenza medica. Se non trattata, il rischio di morte è elevato.
Secondo Consultant for Pediatricians, la SJS pare causata da una reazione avversa del sistema immunitario. Quasi qualsiasi farmaco può indurla, inclusi quelli da banco. Infezioni virali (herpes, influenza intestinale, parotite) possono causarla, e in alcuni casi il fattore scatenante risale a un cancro, benché meno comune.
Il paziente può sperimentare gonfiore facciale, orticaria, vescicole cutanee. Si sviluppa eruzione rossa/violacea; tipicamente la cute si desquama letteralmente. Sintomi simil-influenzali precedono l'eruzione di alcuni giorni: febbre, mal di gola, ecc. La ricerca indica mortalità dell'1-5%; per la forma più grave, necrolisi epidermica tossica (TEN), la mortalità sale al 25-35%.
Secondo la ricerca del Dr. Parillo, la SJS colpisce prevalentemente caucasici, con rapporto maschi/femmine 2:1. La maggior parte dei pazienti ha 20-40 anni, ma casi segnalati in lattanti di 3 mesi.
La SJS può portare a complicanze potenzialmente letali: infezione cutanea secondaria, problemi oculari, danno a organi interni. L'infezione cutanea (cellulite) non è solo dolorosa; può causare meningite (infezione membrane cerebrali) o sepsi (infezione batterica grave nel sangue). L'eruzione causa spesso infiammazione oculare; in alcuni casi la malattia crea lesioni negli organi interni oltre che nella cute. Tutte complicanze gravi che richiedono intervento immediato.
Non esiste un trattamento standard per la SJS come malattia, solo per i sintomi. Le lesioni cutanee si trattano come ustioni gravi; fluidi e nutrienti si reintegrano per via endovenosa. Le complicanze si trattano di conseguenza. Nel frattempo, il medico indaga l'anamnesi per identificare la causa scatenante. Se, ad esempio, era una reazione avversa a un antibiotico, il paziente inizia a recuperare una volta sospeso il farmaco. Dopo la guarigione, deve evitare quel farmaco per sempre.
Spesso si considerano SJS e Necrolisi Epidermica Tossica (TEN) nomi intercambiabili. È vero nel senso che si riferiscono alla stessa entità patologica. Tuttavia, c'è una chiara differenza: SJS = coinvolgimento <10% superficie corporea; TEN = ≥30% superficie corporea. In sintesi, SJS è la forma più lieve di TEN; i nomi indicano gradi di gravità diversi.
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