SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica): Fattori di Rischio e Cosa Fare

Il morbo di Lou Gehrig (SLA) colpisce 2 su 100.000 persone negli USA (ALS Association). 5.600 nuovi casi/anno, solo 10% legati a difetto genetico. Nel 90% causa sconosciuta; uomini 20% più a rischio delle donne. Nessuna misura preventiva nota.

Descrizione

Colpisce neuroni del controllo muscolare volontario in cervello e midollo. Neuroni cerebrali muoiono, perdono capacità di inviare segnali ai muscoli → fascicolazioni, debolezza, paralisi. Aggressiva, progressiva, spesso morte in 3-5 anni post-diagnosi.

Esordio tipico 40-70 anni, ma può colpire over 20. 93% prevalenza in caucasici. Non colpisce 5 sensi né capacità cognitive.

Sintomi

Difficoltà respirare/deglutire, capo cadente, crampi/debolezza muscolare, soffocamento/conati, difficoltà linguaggio, cammino/sollevamento. Spasmi muscolari, paralisi arti (spesso mano/braccio), voce rauca, perdita peso, edema gambe/piedi.

Trattamento

Nessuna cura nota. Riluzole (FDA 1995) rallenta progressione in alcuni. Molti muoiono entro 5 anni; >20% vivono 10+ anni, 10% >10 anni. Diazepam/Baclofen per spasmi. Disfagia: amitriptilina/triesefenidil. Riabilitazione + nutrizionista per peso. Ausili: tutori, sedia a rotelle, ventilatori notturni.