FSGS (Glomerulosclerosi Focale Segmentaria): Cause, Sintomi e Trattamento

Cos'è la FSGS

La glomerulosclerosi focale segmentaria (FSGS): cicatrizzazione compromette capacità renale di filtrare sangue. Familiarità per FSGS = rischio aumentato (UNC Kidney Center).

Cause

Causa esatta non identificata. Condizioni associate in alcuni pazienti: obesità, difetti congeniti renali, apnee ostruttive sonno, virus, anemia falciforme.

Sintomi

• Edema (gonfiore), specialmente arti inferiori
• Ipertensione
• Spesso: nessun segno clinico evidente

Diagnosi

• Creatininemia alta + proteinuria alta = funzione filtrante compromessa
• Biopsia renale: diagnosi definitiva se riscontra cicatrizzazione e danno segmentario/focale

Trattamento

• Gestione malattie sottostanti (obesità, apnee, ecc.)
• Farmaci per ridurre proteinuria: ACE-inibitori/ARB (prima linea), corticosteroidi, calcineurin-inibitori (ciclosporina, tacrolimus), micofenolato, rituximab
• Monitoraggio regolare funzione renale
• Corticosteroidi: usati ma effetti collaterali severi

Complicanze

• Proteinuria persistente → ipercolesterolemia, ipercoagulabilità
• Insufficienza renale terminale → dialisi o trapianto (se FSGS non trattata)
• Recidiva post-trapianto: ~30-40% casi (rischio maggiore se recidiva precoce, nefrectomia bilaterale pre-trapianto)

Varianti Istologiche (Classificazione Columbia)

• Collapsing (peggiore prognosi)
• Tip not otherwise specified (NOS)
• Cellular
• Perihilar
• Tip lesion (migliore prognosi)

Prognosi

Variabile. Nefrotica completa + risposta a immunosoppressori = migliore. Collapsing + resistenza terapia = rapida progressione a ESRD.