Calcinosi: Depositi di Calcio Cutanei - Cause, Diagnosi e Trattamento

Definizione

Depositi di sali di calcio (idrossiapatite, fosfato calcio amorfo) nei tessuti molli (cute, sottocute, fascia, muscoli, tendini). Non è una malattia, ma manifestazione di processi sottostanti.

Classificazione Eziologica

Tipo	Meccanismo	Cause/Associazioni
Distrofica	Tessuto danneggiato, normocalcemia	Trauma, ustioni, chirurgia, infezioni, pannicolite, morfea, LES, dermatomiosite, scleroderma sistemico, Sindrome CREST
Metastatica	Ipercalcemia/iperfosfatemia → precipitazione	Iperparatiroidismo, insufficienza renale (calcio-fosfato ↑), eccesso vit D, sarcoidosi, mieloma, metastasi ossee, latte-alcalina
Idiopatica	Nessuna causa evidente, metabolismo calcio normale	Calcinosi circumscritta, calcinosi cutis universalis, tumorale calcinosi (genetica)
Iatrogena	Farmaci/procedure	Calcio gluconato/cloruro EV extravasazione, eparina, corticosteroidi topici potenti protratti

Presentazione Clinica

• Papule/noduli duri, biancastri/giallastri, singoli o multipli
• Sedi tipiche: gomiti, ginocchia, dita, avambracci, glutei, aree pressione/trauma
• Possono ulcerare → essudato bianco-latteo (calcio), infezione secondaria, dolore, limitazione funzionale
• Nella scleroderma sistemico/CREST: dita, avambracci, aree pressione → ulcerazioni croniche, ischemia digitale

Diagnosi

1. Clinica + anamnesi (patologie base, farmaci, trauma)
2. Esami: calcemia, fosfatemia, PTH, vit D, funzionalità renale, autoanticorpi (ANA, anti-Scl70, anti-centromero, anti-RNA pol III), markers infiammazione
3. Imaging: RX (calcificazioni), US (profondità, vascolarizzazione), TC/RM (estensione profonda)
4. Biopsia (se dubbio): depositi calcio + infiammazione/necrosi/granulomi

Trattamento (Multidisciplinare: Reumatologo, Dermatologo, Chirurgo, Nefrologo)

1. Trattare la causa base: normocalcemia (iperparatiroidismo → paratiroidectomia), controllo malattia autoimmune (immunosoppressori per LES, scleroderma, dermatomiosite), correzione metabolica (IRC).
2. Controllo infiammazione/dolore: FANS, colchicina (unico farmaco con evidenza in calcinosi da scleroderma - riduce infiammazione, inibisce microtubuli neutrofili), cortisonici (topici/sistemici breve), dapsona, idrossiclorochina.
3. Terapie mediche off-label/sporadiche:
   • Bifosfonati (etidronato, pamidronato, alendronato): inibiscono riassorbimento/precipitazione calcio
   • Minociclina: inibisce MMP, chelante calcio, immunomodulante
   • Warfarin: antagonista vit K → inibisce proteine Gla (MGP) → paradosso: può ↑ calcificazione vascolare, ma casi aneddotici benefici in calcinosi
   • Ceftriaxone, allopurinolo, probenecid, alluminio idrossido, magnesio
4. Rimozione chirurgica: indicata se ulcerazione ricorrente, infezione, dolore severo, limitazione funzionale, compressione nervosa. Recidiva frequente in scleroderma (malattia di base attiva). Tecniche: escissione, laser CO2, crio-chirurgia.
5. Fisio/terapia occupazionale: mantenimento ROM, protezione aree a rischio
6. Cure palliative ferite: medicazioni avanzate (idrocolloidi, alginati, argento, NPWT)

Sperimentazioni Cliniche

Warfarin, minociclina, bifosfonati, inibitori S1P (fingolimod), anti-IL6 (tocilizumab), JAK-inibitori (tofacitinib) in studi per scleroderma/calcinosi. Partecipazione a trial clinici = opzione per casi refrattari.