Lupus nei Bambini Piccoli (2-5 anni): Segni, Sintomi e Cosa Osservare

Epidemiologia

LES pediatrico (cSLE): ~15-20% esordio <18 aa. Raro <5 aa. Più severo vs adulti: maggior coinvolgimento renale, SNC, ematologico.

Segnali d'Allarme nei Bambini Piccoli (Spesso Aspecifici)

Sintomo/Segno	Cosa Osservare	Quando Preoccuparsi
Affaticamento inspiegabile	Bambino stanco dopo sonno/riposo, non gioca come prima, chiede spesso di essere portato	Persistente >2 settimane, non migliorato da riposo
Dolore/rigidità articolare	Zoppia, rifiuta camminare/correre, piange muovendo articolazioni, rigidità mattutina >30 min	Simmetrico, migrante, tumefazione (anche lieve)
Edema	Gonfiore palpebre (mattina), caviglie/piedi (sera), mani; aumento peso rapido	Segnale nefrite / sierosite / insufficienza cardiaca
Anemia	Pallore, affaticamento, tachicardia, unghie fragili	Emocromo: Hb bassa, MCV basso (ferro) O normocitica (malattia cronica/emolitica). Reticolociti, Coombs, ferritina.
Pleurite / pericardite	Dolore toracico respiratorio, respiro superficiale/rapido, tosse secca, febbre	URGENTE: pericardite → tamponamento; pleurite → versamento
Fotosensibilità	Piange/scherma occhi al sole, cerca ombra, eruzione post-esposizione	Rash malare, SCLE, peggioramento sistemico
Rash malare (farfalla)	Eritema simmetrico guance/naso, risparmia solchi nasolabiali	Patognomonico se + altri criteri
Febbre ricorrente senza foco	>38°C, serale, non risponde antibiotici	Flare lupus vs infezione (immunosoppressi)
Alopecia	Ciocche su cuscino, chiazze (discoide)	Tricoscopia per distinguere cicatriziale vs non

Iter Diagnostico Pediatrico

1. Pediatra → invio reumatologo pediatrico (urgenza se segni severi).
2. Esami: ANA (HEp-2), anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/La, anti-RNP, aPL, C3/C4, emocromo, VES/PCR, creatinina, urine (proteinuria, sedimento), CPK, LFT.
3. Imaging: RX torace, ecocardiografia, ecografia renale, RMN encefalo se sintomi SNC.
4. Biopsia renale se proteinuria >0,5 g/die o sedimento attivo.
5. Applicazione criteri ACR/EULAR 2019 (validati anche pediatrici).

Gestione Specifica Pediatrica

• Team: reumatologo pediatra, nefrologo, neurologo, dermatologo, oculista, psicologo, assistente sociale, infermiere dedicato.
• Terapia: HCQ base (dose peso), corticosteroidi (minima dose/efficace), MMF (nefrite), CYC (grave), biologici (belimumab approvato >5 aa).
• Crescita/sviluppo: monitoraggio staturale, pubertà, densità ossea (DEXA), vaccinazioni (calendario adattato, no vivi se immunosoppressi).
• Scuola: piano educativo individualizzato (PEI) per affaticamento, assenze, bisogni speciali.
• Transizione cure pediatriche-adulti (16-18 aa) programmata.

Supporto Genitori

Associazioni pazienti (es. GILS Italia, LES Italiana), supporto psicologico, educazione malattia, rete scuola-famiglia-ospedale.