Indicazioni trapianto fegato oltre insufficienza acuta e cirrosi cronica
Mentre insufficienza epatica acuta e cirrosi scompensata sono le indicazioni più comuni, il trapianto fegato è anche salvavita per diversi disordini metabolici, vascolari e biliari specifici.
Indicazioni aggiuntive
- Atresia biliare: assenza/obliterazione congenita dotti biliari extraepatici → colestasi progressiva, cirrosi in lattanza. Principale indicazione trapianto pediatrico.
- Colangite biliare primitiva (PBC): distruzione autoimmune dotti biliari intraepatici piccoli. Trapianto per prurito refrattario, stanchezza, o cirrosi scompensata nonostante acido ursodesossicolico.
- Colangite sclerosante primitiva (PSC): fibrosi infiammatoria dotti intra/extraepatici. Trapianto per colangite ricorrente, scompenso, o stenosi dominante non amenable a stenting. Alto rischio colangiocarcinoma.
- Sindrome Budd-Chiari: ostruzione deflusso venoso epatico (trombosi, membrane). Trapianto per decompressione fallita (TIPS, shunt) o insufficienza epatica acuta.
- Emocromatosi ereditaria: sovraccarico ferro → cirrosi, cardiomiopatia, diabete. Trapianto se danno epatico irreversibile nonostante flebotomia/chelazione.
- Malattia di Wilson: accumulo rame → deterioramento epatico/neurologico/psichiatrico. Trapianto per insufficienza fulminante o cirrosi scompensata non responsiva a chelazione.
- Deficit alfa-1 antitripsina: accumulo polimeri epatociti → cirrosi, enfisema.
- Amiloidosi polineuropatia familiare (TTR): fegato produce transtiretina mutante; trapianto arresta deposizione amiloide.
Criteri selezione
Score MELD-Na (adulti), PELD (bambini), urgenza specifica malattia, assenza controindicazioni (sepsi attiva, malignità extraepatica, danno cerebrale irreversibile, non aderenza). Valutazione multidisciplinare obbligatoria.