Complicanze Emofilia: Rischi Emorragici, Danno Articolare e Opzioni Trattamento
Il marchio dell'emofilia è formazione difettosa fibrina per mancato fattore VIII o IX, portando a coaguli instabili.
Principali Siti Emorragici
- Articolazioni (emartrosi): Ginocchia, caviglie, gomiti. Emorragie ricorrenti → sinovite, distruzione cartilagine, artropatia cronica.
- Muscoli: Iliopsoas, avambraccio, polpaccio. Rischio sindrome compartimentale.
- SNC: Emorragia intracranica – pericolosa per vita; spesso spontanea in emofilia severa.
- GI/GU: Ematemesi, melena, ematuria.
Complicanze Croniche
- Anemia da carenza ferro (perdita sangue cronica).
- Artrite (artropatia emofilica).
- Pseudotumori (ematomie incapsulate che erodono osso).
- Sviluppo inibitori (alloanticorpi a fattore infuso) – maggior sfida terapeutica.
- Infezioni trasfusionali (storiche; ora rare con prodotti ricombinanti).
Gestione
- Sostituzione fattore profilattica (profilassi primaria da età pediatrica previene artropatia).
- DDAVP (desmopressina) per emofilia A lieve.
- Antifibrinolitici per sanguinamenti mucosi.
- Induzione tolleranza immunitaria (ITI) per inibitori.
- Chirurgia sostituzione articolare per artropatia stadio terminale.
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