Sintomi CIDP: Riconoscere la Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica
La Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica (CIDP) è una neuropatia immuno-mediata caratterizzata da debolezza e perdita sensoriale simmetrica, progressiva o recidivante, per ≥8 settimane. È il corrispettivo cronico della sindrome di Guillain-Barré (GBS).
Caratteristiche Cliniche Tipiche
| Dominio | Sintomi / Segni |
|---|
| Motorio | Debolezza simmetrica prossimale e distale (gambe > braccia), difficoltà scale, alzarsi da sedia, piede cadente, caduta polso; ipo/areflessia; atrofia muscolare (tardiva); fascicolazioni rare |
| Sensorio | Intorpidimento, parestesie (a calza/guanto), perdita vibrazione/propriocezione → atassia sensoriale, equilibrio compromesso; dolore (neuropatico, profondo) |
| Autonomico | Ipotensione ortostatica, gastroparesi, stipsi/diarrea, ritenzione/incontinenza urinaria, disfunzione sessuale, sudorazione alterata, termoregolazione compromessa |
| Nervi Cranici | Debolezza facciale, diplopia, disfagia, disartria (meno comune che in GBS) |
| Sistemico | Affaticamento (molto comune), perdita peso, febbricola (rara) |
Varianti Cliniche
- CIDP Tipica: Simmetrica prossimale+distale, sensitivo-motoria, demielinizzante all'ENG.
- Asimmetrica / Multifocale (Lewis-Sumner): Asimmetrica, prevalenza arto superiore.
- Pura Motoria / Pura Sensoriale.
- DADS (Distal Acquired Demyelinating Symmetric): Prevalenza distale, spesso IgM anti-MAG+.
- Focale / Mononeuropatia multipla.
Criteri Diagnostici (EFNS/PNS 2021)
- Progressiva/recidivante ≥8 settimane.
- Sintomi + segni di polineuropatia.
- Elettrofisiologia: Demielinizzazione in ≥2 nervi (↓ VC, ↑ DML, ↑ onda F, blocco conduzione, dispersione temporale) OPPURE perdita assonale con caratteristiche supportive.
- Liquido cefalorachidiano: Dissociazione albuminocitologica (↑ proteine, cellule normali) — supportivo.
- Ecografia nervi: Ingrossamento nervi (CSA ↑).
- Escludere mimici (diabetica, ereditaria, paraproteinemica, tossica, infettiva, vasculitica).
Trattamento
- Prima linea: IVIG (2 g/kg in 2–5 giorni), Corticosteroidi (prednisone 1 mg/kg), Scambio plasmatico (PLEX).
- Maintenance: IVIG q3–4sett, immunoglobuline sottocutanee, steroidi (tapering), immunosoppressori (azatioprina, micofenolato, rituximab).
- Riabilitazione: Fisioterapia/terapia occupazionale, ortesi, gestione dolore (gabapentin, duloxetina).
Prognosi
Trattamento precoce → migliore risposta. ~60–80% rispondono a prima linea. Recidive comuni. Alcuni sviluppano perdita assonale → disabilità fissa. Cure multidisciplinari ottimizzano funzione.