Trombocitosi: Rischi di Conteggio Piastrinico Elevato

trombocitosi (conteggio piastrine >450 × 10⁹/L) può essere reattiva (secondaria) o primitiva (clonale). Entrambe portano rischi trombotici ed emorragici che richiedono gestione rischio-stratificata.

Classificazione

• Reattiva (secondaria): >80% casi; infiammazione, infezione, carenza ferro, splenectomia, neoplasia, rebound.
• Primitiva (clonale/mieloproliferativa): Trombocitemia essenziale (ET), Policitemia vera (PV), Mielofibrosi primitiva (PMF), LMC, MDS/MPN overlap.

Complicanze Trombotiche

• Arteriali: TIA/ictus, IMA, ischemia digitale, eritromelalgia (dolore bruciante, arrossamento).
• Venose: TVP, EP, trombosi vena porta/splancnica (specie PV).
• Microvascolari: gangrena digitale, cambiamenti retinici, livedo reticolare.
• Gravidanza: insufficienza placentare, aborto, preeclampsia.

Rischio più alto in trombocitosi primitiva (ET: 1-3%/anno arteriosa; PV: più alto). Mutazione JAK2 V617F aumenta rischio trombosi.

Complicanze Emorragiche

• Sanguinamento paradossale a conteggi molto alti (>1.000-1.500 × 10⁹/L).
• Sindrome von Willebrand acquisita (adsorbimento vWF su piastrine).
• Sanguinamento mucosale: epistassi, gengivale, GI, menorragia.
• Disfunzione piastrinica acquisita (deficit pool storage).

Altre Manifestazioni

• Splenomegalia: ematopoiesi extramidollare (neoplasie mieloproliferative).
• Sintomi costituzionali: fatica, sudorazione notturna, calo peso, prurito (acquagenico).
• Eritromelalgia: trombosi microvascolare → bruciore estremità, alleviato da raffreddamento/aspirina.
• Neurologici: cefalea, vertigini, disturbi visivi (microvascolari).

Approccio Diagnostico

1. Conferma trombocitosi persistente (ripeti emocromo).
2. Escludi cause reattive: PCR, ferritina, workup infezione, sideremia, imaging splenico.
3. Test mutazioni JAK2 V617F, CALR, MPL.
4. Biopsia midollo se MPN primitiva sospetta.
5. Valutazione rischio cardiovascolare.

Gestione Rischio-Stratificata

Trombocitosi Reattiva

• Tratta causa base.
• Antiaggregante solo se fattori rischio addizionali (chirurgia, immobilizzazione, trombosi pregressa).
• Risolve con trattamento condizione primaria.

Trombocitemia Essenziale (ET)

Categoria Rischio	Criteri	Gestione
Molto basso	Età <60, no trombosi, JAK2 negativo	Osservazione, aspirina basso dosaggio se fattori rischio CV
Basso	Età <60, no trombosi, JAK2 positivo	Aspirina basso dosaggio
Intermedio	Età ≥60, no trombosi	Aspirina basso dosaggio + citoriduzione (idrossiurea)
Alto	Trombosi pregressa	Aspirina basso dosaggio + citoriduzione

Policitemia Vera (PV)

• Flebotomia a Ht <45% (uomini) / <42% (donne).
• Aspirina basso dosaggio (tutti pazienti).
• Citoriduzione (idrossiurea, interferone-α, ropeginterferone) se alto rischio.

Situazioni Speciali

• Gravidanza: interferone-α preferito; evita idrossiurea/anagrelide.
• Chirurgia: piastrine <400 per chirurgia maggiore; gestione aspirina per linee guida.
• Trombocitosi estrema (>1.500): considerare piastrinoaferesi per sintomi acuti.

Follow-up ematologico regolare essenziale. Prevenzione trombosi = obiettivo primario gestione.