Sclerodermia (Sclerosi Sistemica): sottotipi, manifestazioni e cura multidisciplinare
La Sclerodermia (sclerosi sistemica) è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da fibrosi (sovrapproduzione collagene), disfunzione vascolare e autoimmunità che colpisce pelle e organi interni.
Sottotipi
- Cutanea limitata (lcSSc): Ispessimento cutaneo distale a gomiti/ginocchia + viso; sindrome CREST (Calcinosi, Raynaud, Dismotilità esofagea, Sclerodattilia, Teleangectasie). Progressione più lenta.
- Cutanea diffusa (dcSSc): Coinvolgimento cutaneo prossimale (trono, braccia/cosce superiori); progressione rapida; alto rischio malattia polmonare interstiziale (MPI), crisi renale, coinvolgimento cardiaco, GI.
Manifestazioni chiave
- Fenomeno di Raynaud (spesso primo segno)
- Ispessimento, indurimento, contratture cutanee
- MPI (dispnea, tosse) – principale causa di morte
- Ipertensione polmonare arteriosa
- Crisi renale (ipertensione acuta, insufficienza renale)
- Dismotilità GI (reflusso, gonfiore, stipsi)
Gestione
- Immunosoppressori (micofenolato, ciclofosfamide, tocilizumab, nintedanib per MPI)
- Vasodilatatori per Raynaud/IPA
- ACE-inibitori per profilassi/trattamento crisi renale
- Fisioterapia/terapia occupazionale, cura pelle, gestione reflusso
La cura multidisciplinare (reumatologia, pneumologia, cardiologia, nefrologia, dermatologia) è essenziale.