Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, cause, trattamenti (IVIG, plasmaferesi) e prognosi
Cos'è la sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è una poliradiculoneuropatia acuta immune-mediata. Dopo un'infezione, mimetismo molecolare innesca autoanticorpi contro gangliosidi nervi periferici, causando demielinizzazione (AIDP, forma più comune in Occidente) o danno assonale (varianti AMAN/AMSAN).
Presentazione clinica
- Debolezza ascendente simmetrica: Inizia gambe, progredisce a braccia, può coinvolgere muscoli respiratori
- Parestesie: Intorpidimento e formicolio spesso precedono debolezza
- Areflesia/iporiflessia: Riflessi tendinei profondi diminuiti o assenti
- Instabilità autonomica: Labilità pressione arteriosa, aritmie, ileo, ritenzione urinaria
- Coinvolgimento nervi cranici: Diplopia facciale, debolezza bulbare (≈50% casi)
- Dolore: Dorsale, arti, neuropatico comune
Trigger comuni
- Campylobacter jejuni (più frequente, ~30% casi)
- Infezioni virali: influenza, EBV, CMV, Zika, SARS-CoV-2, Mycoplasma
- Vaccinazioni (rare; associazione storica vaccino suino 1976; rischio eccessivo molto piccolo con alcuni vaccini COVID-19)
- Chirurgia o trauma
Diagnosi
- Analisi LCR: Dissociazione albumino-citologica (proteine elevate con conta cellulare normale)—tipicamente appare settimana 2
- Studi conduzione nervosa: Distinguono pattern demielinizzante vs assonale
- Anticorpi anti-gangliosidi: GM1, GD1a, GQ1b (supportivi, non richiesti per diagnosi)
Trattamento: Iniziare ASAP (entro 2–4 settimane dall'esordio)
- IVIG: 2 g/kg in 5 giorni. Prima linea per facilità somministrazione.
- Plasmaferesi (PLEX): 5 scambi in 10–14 giorni. Efficacia equivalente; preferita per gravi/ventilati o se IVIG controindicata.
- Cure di supporto: Monitoraggio TI (respiratorio, cardiaco, autonomo), profilassi TVP, nutrizione, controllo dolore, riabilitazione precoce.
Prognosi
- ~70% recupero completo a 1 anno
- ~20% debolezza residua o affaticamento
- ~5% mortalità (insufficienza respiratoria, crisi autonomica, EP)
- Fattori prognostici sfavorevoli: Età >60, progressione rapida, sottotipo assonale, necessità ventilazione, malattia diarroica pregressa
Azione urgente richiesta
Debolezza progressiva con areflessia è un'emergenza neurologica. Immunoterapia precoce migliora significativamente gli esiti.