Miofibrilli: Motori Nanoscala Contrazione Muscolo Scheletrico
Miofibrilli sono organelli contrattili dentro fibre muscolo scheletrico — centinaia-migliaia per fibra, ognuna catena lineare sarcomeri, unità fondamentale contrazione.
Ultrastruttura
- Sarcomeri: Disco Z a disco Z (~2,2 µm riposo). Unità ripetute creano striature.
- Filamenti Spessi (Miosina): Molecole miosina II bipolari; teste legano actina, idrolizzano ATP per power stroke.
- Filamenti Sottili (Actina): F-actina + troponina (sensore Ca²⁺) + tropomiosina (blocca siti miosina a riposo).
- Titina: Proteina elastica gigante span mezza sarcomera (disco Z a linea M); fornisce tensione passiva, centra filamenti spessi.
Meccanismo Filamenti Scivolanti
- Ca²⁺ lega troponina-C → cambiamento conformazionale.
- Tropomiosina sposta → espone siti legame miosina su actina.
- Teste miosina legano → power stroke (rilascio ADP/Pi) → scivolamento filamenti → accorciamento sarcomera.
- ATP lega miosina → distacco → reset per prossimo ciclo.
Rilevanza Clinica
- Rabdomiolisi: Disruzione miofibrilli → mioglobinuria → IRA.
- Distrofie Muscolari: Complesso distrofina-glicoproteina lega membrana a citoscheletro; perdita → fragilità membrana → danno miofibrilli.
- Miopatie Miofibrillari: Aggregazione proteine (desmina, αB-crystallin) disruppa architettura sarcomera.