Salute e malattia

Sindrome di Proteus: Cause, Sintomi e Malattia Ossea Rara

Comunemente chiamata sindrome di Proteus, la malattia ossea di Proteus è una rara condizione che causa una varietà di sintomi. La sindrome di Proteus ha ricevuto il nome dal pediatra tedesco Hans-Rudolf Wiedemann dal dio greco Proteo, che era in grado di cambiare la forma del suo corpo.

Significato

Ci sono solo circa 50 pazienti nel mondo considerati casi documentati di sindrome di Proteus, secondo il University of Kansas Medical Center.

Cause

La sindrome di Proteus è un disordine genetico presente nei pazienti alla nascita, riporta la New Zealand Dermatological Society.

Tipi di Sintomi

I sintomi della sindrome di Proteus includono arti giganteschi in proporzione al corpo e asimmetrici, un organo o osso sovradimensionato, pelle ruvida in rilievo, ipertrofia tessutale sulle piante dei piedi, chiazze di vasi sanguigni o cellule linfatiche ipertrofiche all'interno del corpo, troppo o troppo poco grasso in una particolare posizione del corpo, presenza di tumori benigni in tutto il corpo e formazione di coaguli di sangue.

Tempistica

I sintomi della sindrome di Proteus si sviluppano solitamente durante la tarda infanzia o durante i primi anni dell'infanzia, spiega la New Zealand Dermatological Society.

Trattamento

Non c'è cura per la sindrome di Proteus e nessuna forma particolare di trattamento, ma trattamenti laser e chirurgia sono a volte usati per correggere le deformità legate alla malattia. I medici monitorano attentamente i pazienti per assicurarsi che eventuali tumori che si formano non siano cancerosi e che i coaguli di sangue siano dissolti prima che possano viaggiare ai polmoni o al cervello e causare complicazioni pericolose per la vita.

Legami Famosi

Joseph Merrick, l'uomo ritratto nella pièce e film "The Elephant Man," ora si crede abbia sofferto di sindrome di Proteus, riporta la Proteus Syndrome Foundation.