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Trombocitopenia Immunitaria (ITP): Sintomi, Classificazione Gravità e Gestione

La Trombocitopenia Immunitaria (ITP) è un disordine autoimmune caratterizzato da distruzione anticorpo-mediata piastrine e produzione compromessa, portando a trombocitopenia isolata (<100×10⁹/L) senza altre citopenie.

Presentazione Clinica

  • Sanguinamento mucocutaneo: Petecchie (puntiformi, non sbiancanti), porpora, ecchimosi
  • Epistassi: Spesso prolungata, ricorrente
  • Sanguinamento gengivale
  • Menorragia
  • Ematuria, sanguinamento GI (meno comune)
  • Affaticamento: Comune, multifattoriale (citochine, anemia da sanguinamento, burden malattia)
  • Asintomatica: Molte diagnosticate incidentalmente su emocromo

Classificazione Gravità (Consenso Internazionale)

GradoConteggio PiastrinicheSanguinamentoGestione
Lieve30–100×10⁹/LMinimo/nessunoOsservazione
Moderata10–30×10⁹/LMucocutaneoConsiderare trattamento
Severa<10×10⁹/LSignificativo/spontaneoTrattare
Minacciosa vitaQualsiasiEMC, sanguinamento visceraleTrattamento emergenza

Red Flags Richiedenti Cure Urgenti

  • Emorragia intracranica (cefalea, vomito, coscienza alterata, deficit focali)
  • Severo sanguinamento GI/GU
  • Piastrine <10×10⁹/L con sanguinamento bagnato
  • Porpora bagnata (vesciche sangue in bocca)

Approccio Diagnostico

  • Diagnosi esclusione: Nessun singolo test confermativo
  • Emocromo + striscio periferico (escludere pseudotrombocitopenia, schistociti, blasti)
  • Escludere: Farmaco-indotta (eparina, chinina, sulfonamidi), HIV, HCV, H. pylori, LES, ALPS, CLL, MDS, PTT/SEU (ADAMTS13), gravidanza (HELLP)
  • Biopsia midollo: Non routinaria; se caratteristiche atipiche, >60 anni, fallimento trattamento

Trattamento (Linee Guida ASH 2019 / IWG)

Prima Linea

  • Corticosteroidi: Prednisone 1 mg/kg/die × 2–4 settimane → taper; o desametasone 40 mg/die × 4 giorni × 1–4 cicli
  • IVIG: 1 g/kg/die × 1–2 giorni (aumento rapido; transitorio 2–4 settimane); pre-procedura, gravidanza, controindicazione steroidi
  • Anti-D immunoglobulina: 50–75 µg/kg (Rh+ non splenectomizzati); rischio emolisi

Seconda Linea (Ricaduta/Refrattario)

  • Agonisti recettore TPO (TPO-RA): Romiplostim (SC settimanale), Eltrombopag (orale giornaliero), Avatrombopag (orale giornaliero) → risposta sostenuta, uso long-term
  • Rituximab: 375 mg/m² settimanale × 4; ~60% risposta, ~20–30% remissione long-term; rischio infezioni
  • Splenectomia: ~60–70% remissione durevole; rischio infezioni lifelong (organismi incapsulati); vaccinare pre-op
  • Fostamatinib: Inibitore Syk; orale; ~20% risposta

Emergenza (Sanguinamento Minaccioso Vita)

  • IVIG 1 g/kg + alti dosi steroidi + trasfusione piastrine (grande volume, HLA-matched se possibile) ± TPO-RA ± rFVIIa

Popolazioni Speciali

  • Gravidanza: Trombocitopenia gestazionale (lieve, >70×10⁹/L) vs ITP; evitare TPO-RA, rituximab; IVIG, steroidi preferiti
  • Bambini: Spesso acuta post-virale, auto-limitante (80% remissione 6 mesi); osservare se lieve

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