Malattia di von Willebrand: sintomi, cause e comprensione

Definizione

Carenza fattore von Willebrand (vWF) → coagulazione difettosa → sanguinamenti eccessivi (MedlinePlus). Simile a emofilia ma meno grave.

Significato

Prevalenza 1-2% popolazione USA (National Hemophilia Foundation). Più comune disordine emorragico ereditario (NHLBI), entrambi i sessi.

Sintomi

Ecchimosi insolite, gengive sanguinanti, epistassi, rash, menorragia.

Diagnosi

Difficile (MedlinePlus): tempo sanguinamento, conta piastrine, dosaggio vWF non sempre conclusivi.

Trattamento

Farmaci per aumentare vWF: desamino-8-arginina vasopressina (ormone sintetico) (MedlinePlus).