Salute e malattia
L'ITP refrattaria (porpora trombocitopenica immune) è un disordine autoimmune durato oltre tre mesi, non responsivo a splenectomia, con bassi conteggi piastrinici. I trattamenti disponibili mirano ad aumentare piastrine e ridurre lividi/sanguinamenti eccessivi.
Il modo più comune per trattare ITP refrattaria cronica è con basse dosi di steroidi. Farmaci: corticosteroidi (prednisone), danazolo, dapsone, colchicina. L'uso a lungo termine non è raccomandato per complicazioni in pazienti con osteoporosi, cataratta, glaucoma.
Questo farmaco, talvolta usato come chemioterapico, è comune in pazienti non responsivi agli steroidi. Il rituximab è un anticorpo monoclonale anti-CD20, efficace nel linfoma non-Hodgkin, che bersaglia le cellule responsabili del depauperamento piastrinico.
Pazienti non responsivi alle terapie precedenti o con sanguinamento severo possono ricevere terapia aggressiva: ciclofosfamide ad alte dosi per via endovenosa. Terapie combinate con ciclofosfamide, steroidi e altro chemioterapico sono frequenti.
Vinblastina (Velban) e gammaglobulina producono aumenti temporari delle piastrine. La vinblastina è considerata quando la maggior parte delle altre terapie fallisce; la gammaglobulina è usata soprattutto in emergenza.
Malattie del sangue