Pemfigo: Sintomi, Cause e Diagnosi (Mayo Clinic)
pemfigo è rara dermatosi bollosa. Bolle su cute, mucosa orale, genitali. Esordio tipico: mezza età/anziani (Mayo Clinic), ma può colpire ogni età. Più frequente in Medio Oriente/ebrei.
Sintomi
- Bolle = primo segno
- 3 tipi: vulgaris, paraneoplastico, foliaceo
- Vulgaris e paraneoplastico: bolle dolorose; foliaceo: bolle pruriginose
- Localizzazione determina sintomatologia (dolore vs prurito)
Diagnosi
- Rara, diagnosi differenziale difficile (bolle = molte patologie)
- Test di Nikolsky: cute perilesionale → separazione strati (segno positivo)
- Biopsia bolla → anticorpi intraepidermici
- Esame ematico → anticorpi circolanti (anti-desmogleina)
- Spesso diagnosi di esclusione, considerata per ultima (International Pemphigus Foundation)
Trattamento
- Cronica. Farmaci simili a ustioni gravi
- Corticosteroidi (prednisone) per controllo (International Pemphigus Foundation)
- Remissione possibile; molti richiedono dose mantenimento bassa
- Complicanze: infezione cutanea → sepsi = letale (Mayo Clinic)
Cause
- Malattia autoimmune; trigger ignoto
- Menos estesa = più controllabile (Mayo Clinic)
- Terapia: controllo sintomi + prevenzione complicanze
Quando Chiamare il Medico
- Nuove bolle/ulcere se pregresso pemfigo
- Febbre, brividi, mialgie/artralgie
- Controllata → vita normale; impatto maggiore = effetti collaterali prednisone (International Pemphigus Foundation)