Meningioma: Storia, Caratteristiche, Diagnosi e Trattamento
Epidemiologia e Storia Naturale
Tumore meningeo (cellule aracnoidee capside), benigno OMS grado 1 (80-85%), atipico grado 2 (15-18%), anaplastico grado 3 (1-3%). Incidenza: 8-10/100.000/anno. Picco 50-70 anni. F:M = 2:1 (recettori progesterone). Crescita lenta (mm/anno). Non metastatizzano (grado 1).
Milestones Storici
- 1730: Prima descrizione autoptica
- 1878: Prima resezione riuscita (Godlee)
- 1904: Termine "meningioma" (Cushing)
- 1922: Classificazione OMS 3 gradi (benigno, atipico, anaplastico)
- 1938: Monografia Cushing & Eisenhardt (313 casi)
- 1957: 5 gradi istologici, correlazione estensione resezione (Simpson) - recidiva
- 1987: Prima ultrastruttura EM; recidiva = stessa ultrastruttura
- 1990s-oggi: Recettori ormonali (PR, ER, AR, SSTR2), genomica (NF2, TRAF7, KLF4, AKT1, SMO, POLR2A, BAP1)
Caratteristiche Cliniche e Radiologiche
- Sede: convessità, parasagittale, falce, sfenoide (ala, clinoide), olfattorio, tubercolo sella, caverno, forame magno, ventricolare
- RMN: "Dural tail" (ispessimento durale codante), base dura ampia, omogeneo enhancement, ipointenso T2 (collagene), calcificazioni (psammomi), edema vasogenico perilesionale
- Sintomi: compressione strutture adiacenti (nervi cranici, seni venosi, corteccia). Convessità: crisi, deficit motori. Base cranio: diplopia (III, IV, VI), ipoacusia (VIII), disfagia (IX-X), dolore trigeminale (V).
Strategia Terapeutica
- Osservazione (Watchful Waiting): Piccoli (<2-3 cm), asintomatici, anziani, comorbilità. RMN 6-12 mesi.
- Chirurgia (Gold Standard per sintomatici/crescita): Resezione Simpson I (totale + dura + osso) = recidiva <10% a 10 anni. Simpson II-III = recidiva 20-40%. Approcci: craniotomia mirata, endoscopica endonasale (tubercolo sella, clinoide), sopraorbitaria (keyhole). Neuromonitoraggio (BAEP, EMG CN, SSEP, MEP).
- Radioterapia / Radiochirurgia: Residuo post-op, recidiva, inoperabili, grado 2-3 adiuvante. SRS (Gamma Knife/CyberKnife) <3 cm: controllo >90% a 5-10 anni. FSRT per >3 cm / vicino nervi ottici/chiasma. Protoni per forme complesse/pediatriche.
Follow-up Life-long
RMN seriale (recidiva tardiva possibile decenni). Controllo ormonale se sede sellare/parasellare. Qualità vita: crisi controllo, deficit CN, neurocognizione, stanchezza.