Bronchiectasie: Fisiopatologia, Sintomi, Diagnosi e Gestione
Definizione
Bronchiectasie = dilatazione permanente, anomala bronchi da infiammazione distruttiva e clearance mucociliare compromesso. "Irreversibile" distingue da dilatazione bronchi reversibile in infezione acuta.
Eziologia (Post-infettiva, Immunitaria, Genetica, Ostruttiva)
- Polmonite severa, tubercolosi, pertosse (storica)
- Fibrosi cistica, discinesia ciliare primitiva, deficit α₁-antitripsina
- Immunodeficienza (deficit sottoclasse IgG, CVID)
- Aspergillosi broncopolmonare allergica (ABPA)
- Aspirazione cronica, corpo estraneo, artrite reumatoide
Presentazione Classica
- Tosse produttiva cronica (quotidiana, espettorato purulento grande volume)
- Riacutizzazioni ricorrenti (≥3/anno)
- Emottisi (spesso scarsa, può essere massiva)
- Dispnea, fatica, calo ponderale
- Ippocratismo digitale (malattia avanzata)
Diagnosi
TC torace alta risoluzione (HRCT): segno "anello sigillo" (bronco dilatato > arteria accompagnatrice), mancanza assottigliamento, ispessimento parete bronchi, tappi muco.
Pilastri Gestione
- Clearance vie aeree: Fisioterapia toracica, dispositivi oscillatori (Acapella, Flutter), salina ipertonica nebulizzata, dornase alfa (FC).
- Antibiotici: Mirati per riacutizzazioni (guidati da coltura espettorato); macrolidi cronici (azitromicina) riducono frequenza riacutizzazioni.
- Trattare causa sottostante: Modulatori CFTR, IVIG, antifungini per ABPA, gestione reflusso.
- Vaccinazioni: Pneumococcico, influenza, COVID, pertosse.
- Chirurgia: Malattia localizzata, emottisi massiva, infezione refrattaria.