Diagnosi Ipertensione Polmonare: Test, Processo e Cosa Aspettarsi

L'ipertensione polmonare (IP) è pressione sanguigna elevata nelle arterie dei polmoni. Poiché sintomi come dispnea, affaticamento, e dolore toracico sono aspecifici, la diagnosi segue un approccio graduale. Il gold standard rimane il cateterismo cardiaco destro (RHC), ma test non invasivi guidano referral e valutazione probabilità.

Valutazione Iniziale

• Anamnesi ed Esame Fisico: Sintomi chiave: dispnea da sforzo, affaticamento, sincope, dolore toracico, edema. Segni fisici: P2 forte, sussulto ventricolo dx, soffio rigurgito tricuspidale, epatomegalia, edema periferico.
• ECG: Reperti suggestivi sovraccarico dx: deviazione asse dx, ipertrofia ventricolo dx, dilatazione atrio dx.
• RX Torace: Può rivelare arterie polmonari ingrossate, ingrossamento cuore dx, vasi periferici potati.
• Esami Base: Emocromo, pannello metabolico, funzionalità epatica, TSH, HIV, pannello autoimmune (ANA, FR, ANCA), BNP/NT-proBNP.

Test Non Invasivo Chiave: Ecocardiogramma

L'ecocardiografia stima la pressione sistolica arteria polmonare (PASP) via velocità getto rigurgito tricuspidale. Valuta anche dimensioni e funzione ventricolo dx, funzione cuore sx, valvulopatie, versamento pericardico.

• Alta probabilità IP: Velocità TR >3,4 m/s più segni aggiuntivi IP.
• Probabilità intermedia: Velocità TR 2,9–3,4 m/s più segni aggiuntivi.
• Bassa probabilità: Velocità TR ≤2,8 m/s o assenza altri segni.

L'ecocardiografia non può diagnosticare definitivamente l'IP; stima probabilità e screen per malattia cuore sx o polmonare.

Diagnosi Definitiva: Cateterismo Cardiaco Destro (RHC)

Eseguito in laboratorio emodinamica, RHC misura direttamente l'emodinamica. Soglie diagnostiche attuali per linee guida 2022 ESC/ERS:

• Pressione media arteria polmonare (mPAP) ≥20 mmHg
• Pressione capillare polmonare (PCWP) ≤15 mmHg (esclude malattia cuore sx)
• Resistenza vascolare polmonare (PVR) ≥2 Wood units

Test vasoreattività con ossido nitrico inalato eseguito in IP arteriosa idiopatica/ereditaria per identificare candidati a calcio-antagonisti.

Ulteriore Workup per Determinare Gruppo OMS

Gruppo	Test Chiave
1. Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP)	Screen autoimmune, HIV, malattia epatica, test genetico BMPR2, TC torace, scintigrafia V/Q
2. IP da Malattia Cuore Sinistro	Ecocardiografia dettagliata, coronarografia se indicata
3. IP da Malattia Polmonare/Ipossia	PFTs, TC torace alta risoluzione, studio sonno, gas arterioso
4. IP Tromboembolica Cronica (CTEPH)	Scintigrafia V/Q (obbligatoria), angioTC, angiografia polmonare
5. IP Meccanismi Incerti/Multifattoriali	Disordini ematologici, sistemici (sarcoidosi, LAM, ecc.)

Gestione Multidisciplinare

IP confermata va gestita in centro IP specializzato con cardiologi, pneumologi, reumatologi, e infermieri IP-trained. Trattamento varia per gruppo: vasodilatatori specifici IAP (ERA, inibitori PDE5, prostacicline), ottimizzazione cuore sx, gestione malattia polmonare, o endoarteriectomia/angioplastica pallone per CTEPH.