Gestione della Sindrome di Dravet: Ridurre i Trigger delle Crisi nei Bambini

La sindrome di Dravet (encefalopatia sviluppo-epilettica correlata a SCN1A) è farmaco-resistente. Sebbene le crisi non possano essere completamente prevenute, la riduzione dei trigger migliora la qualità di vita.

Gestione Trigger Chiave

• Igiene sonno: Orario sonno/veglia rigoroso; sonnellini se necessario. Privazione sonno = trigger #1.
• Modulazione sensoriale: Luci tenue, riduzione rumore, routine prevedibili. Evitare ambienti sovrastimolanti (folle, eventi rumorosi).
• Prevenzione/controllo febbre: Antipiretici aggressivi (paracetamolo + ibuprofeno alternati) al primo segno; misure raffreddamento; vaccinare per programma (pre-medicare se necessario).
• Terapia dietetica: Dieta chetogenica (4:1) riduce crisi ~50% nei responder. Atkins modificato (MAD), basso indice glicemico (LGIT) alternative. Richiede supervisione dietista + neurologo.

Pilastri Aggiuntivi

• Evitare noti bloccanti canali sodio (carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina, fenitoina — peggiorano Dravet).
• Protocollo soccorso (midazolam intranasale, diazepam rettale) per crisi prolungate/a grappolo.
• Terapie sviluppo (PT, OT, logopedia) dalla diagnosi.
• Supporto famiglia: respiro, counseling, community Fondazione Dravet.

Cura completa, proattiva mitiga severità e supporta sviluppo.