Lisosomi: L'Organello Responsabile della Digestione Intracellulare nelle Cellule Animali

Struttura

I lisosomi sono organelli sferici, membrana-delimitati (0,1–1,2 µm) contenenti >60 enzimi idrolitici (proteasi, lipasi, nucleasi, glicosidasi) attivi a pH ~4,5–5,0. La membrana lisosomiale protegge citosol via proteine LAMP e pompe protoniche (v-ATPasi).

Vie Degradative

Endocitosi / Fagocitosi → Endosoma → Lisosoma

1. Materiale extracellulare internalizzato → endosoma precoce.
2. Maturazione → endosoma tardivo (corpo multivescicolare).
3. Fusione con lisosoma → lisosoma secondario (fagolisosoma).
4. Degradazione enzimatica → monomeri (aminoacidi, zuccheri, acidi grassi) esportati a citosol via trasportatori.

Autofagia

1. Fagofore ingloba organelli/proteine danneggiati → autofagosoma.
2. Autofagosoma fonde con lisosoma → autolisosoma.
3. Contenuto degradato; mattoni riciclati per energia o sintesi.

Funzioni Aggiuntive

• Riparazione membrana plasmatica (esocitosi lisosomiale).
• Presentazione antigene (carico MHC classe II in compartimento MIIC).
• Omeostasi colesterolo (trasporto NPC1/2).
• Regolazione morte cellulare (permeabilizzazione membrana lisosomiale rilascia catensine).

Disordini da Accumulo Lisosomiale (LSD)

Difetti genetici in enzimi/trasportatori lisosomiali → accumulo substrato → disfunzione cellulare. Esempi: Gaucher, Fabry, Pompe, Tay-Sachs, Niemann-Pick. Trattamenti: ERT, riduzione substrato, terapia chaperone, terapia genica.

Conclusione

I lisosomi sono il centro riciclo della cellula, essenziali per omeostasi, recupero nutrienti, controllo qualità.