Salute e malattia
La malattia di Kawasaki (vasculite sistemica a carico delle arterie di medio calibro) colpisce prevalentemente lattanti e bambini <5 anni, ma può insorgere nell'adulto (raro, ~10% casi).
Primi casi in bambini giapponesi anni '60. Nominata dal pediatra Tomisaku Kawasaki (1925-2020).
Sconosciuta. Ipotesi: trigger infettivo (superantigeni virali/batterici) su predisposizione genetica. Non contagiosa. Diagnosi precoce → guarigione in giorni; ritardo → rischio aneurismi coronarici (20-25% non trattati).
Fase acuta (1-2 settimane): febbre alta persistente >5 giorni + ≥4 criteri: congiuntivite bilaterale non essudativa, rash polimorfo, cheilite/glossite "fragola", linfonodopatia cervicale unilaterale >1,5 cm, edema/eritema mani-piedi → desquamazione perinegueale (settimana 2-3).
Fase subacuta: desquamazione, artralgia, dolore addominale, diarrea, vomito.
Standard: Immunoglobuline IV (IVIG) 2 g/kg in singola infusione + acido acetilsalicilico (aspirina) ad alte dosi (antinfiammatorio/antiaggregante) → poi basse dosi (3-5 mg/kg/die) per 6-8 settimane se aneurismi. Se refrattario: seconda IVIG, corticosteroidi, inibitori TNF-α (infliximab), anakinra.
Più frequente in asiatici (giapponesi, coreani). Adulti: 10% casi; decorso spesso più severo, maggior rischio complicanze coronariche.
Condizioni mediche