Salute e malattia
Caratterizzata dalla lenta, progressiva distruzione dei dotti biliari epatici. Questi trasportano la bile dal fegato alla cistifellea; danneggiandosi, la bile si accumula nel fegato causandone il danno.
Con la progressione, il danno ai dotti biliari causa infiammazione epatica. Il tessuto cicatriziale sostituisce quello sano, compromettendo la funzionalità epatica.
Secondo la Mayo Clinic, la causa precisa è sconosciuta; si ritiene legata a disfunzione immunitaria, probabilmente da combinazione genetica + fattori ambientali (es. esposizione a sostanze tossiche).
Donne: >90% dei casi (Mayo Clinic). Familiarità per la malattia.
Precoci: affaticamento, prurito a schiena/gambe/braccia, bocca secca.
Avanzati: iperpigmentazione (scurimento cutaneo), ittero (ingiallimento occhi/cute), gonfiore, problemi digestivi.
Trapianto di fegato: unica cura. Altri trattamenti mirano ai sintomi: farmaci per prurito, raccomandazioni dietetiche, integratori vitaminici, astensione da alcol.
Condizioni mediche