Lesioni tronco encefalico sclerosi multipla: sindromi cliniche e spettro sintomi

Il coinvolgimento tronco encefalico nella sclerosi multipla (SM) è comune (~50% all'autopsia) e produce sindromi distinte per denso impacchettamento nuclei nervi cranici e tratti lunghi.

Sindromi chiave tronco encefalico in SM

Sindrome	Localizzazione	Caratteristiche classiche
INO (Oftalmoplegia internucleare)	Fascicolo longitudinale mediale (FLM) – ponte/mesencefalo	Deficit addizione ipsilaterale + nistagmo abduzione controlaterale. Convergenza preservata. Bilaterale in 30% casi SM.
Sindrome uno-e-mezzo	FLM + PPRF (o nucleo CN VI)	Paresi sguardo orizzontale da un lato + INO dall'altro. "Solo occhio che si muove è adduttore lato opposto."
Neuralgia trigeminale (NT)	Zona ingresso radice CN V (ponte)	Dolore facciale parossistico, tipo scossa elettrica (V2/V3). NT associata SM: più giovane, bilaterale, spesso sintomatica (vs compressione vascolare).
Paresi facciale (CN VII)	Nucleo/fascicolo facciale (ponte)	Pattern neurone motore inferiore (fronte risparmiato in UMN). Può essere ricorrente.
Disartria / Disfagia	Nuclei CN IX, X, XII (midollo) + tratti cortico-bulbari	Linguaggio scandito, rigurgito nasale, rischio aspirazione. Affetto pseudobulbare (labilità emotiva).
Vertigine centrale / nistagmo	Nuclei vestibolari, connessioni cerebellari	Nistagmo direzione-cambiante, verticale, torsionale; non affaticabile; ± deviazione skew.
Autonomico / Respiratorio	Centri midollari	Vescica/retto neurogeni, ipotensione ortostatica, apnea centrale sonno, respiro periodico.

Segni tratti lunghi associati

• Corticospinale: spasticità, iperreflessia, Babinski, debolezza.
• Spinotalamico: perdita controlaterale dolore/temperatura.
• Colonna dorsale: perdita ipsilaterale vibrazione/propriocezione.

Diagnostica e monitoraggio

• MRI tronco encefalico: iperintensità T2/FLAIR, enhancement gadolinio (attive), ipointensità T1 (croniche "black holes").
• VEP, BAER, SSEP per coinvolgimento subclinico.
• EDSS pesantemente influenzato da funzione tronco encefalico/cerebellare.

Gestione

• DMTs (alta efficacia precoce: anti-CD20, modulatori S1P, natalizumab) riducono nuove lesioni.
• Sintomatici: baclofene/gabapentin (spasticità/dolore neuropatico), carbamazepina/oxcarbazepina (NT), dalfampridina (deambulazione), logopedia/deglutizione, riabilitazione vestibolare.
• Multidisciplinare: neurologia, urologia, PT/OT/SLP, neuropsicologia, cure palliative.

SM tronco encefalico è marcatore malattia aggressiva. DMT alta efficacia precoce e cura sintomatica preservano funzione.