Salute e malattia

Complicanze della Faringite Streptococcica: Febbre Reumatica, Corea di Sydenham e PANDAS Spiegate

La faringite da Streptococco di Gruppo A (GAS) non trattata o trattata inadeguatamente può scatenare complicanze autoimmuni che colpiscono il cervello. Comprendere queste sequele rare ma gravi è fondamentale.

Febbre Reumatica (FR)

Risposta infiammatoria autoimmune al GAS, tipicamente 2-4 settimane dopo la faringite. Criteri maggiori (Criteri di Jones):

  • Cardite (più grave — danno valvolare)
  • Poliartrite (migratoria, grandi articolazioni)
  • Corea di Sydenham (neurologica)
  • Eritema marginato (rash)
  • Noduli sottocutanei

Criteri minori: febbre, artralgia, marcatori infiammatori elevati, intervallo PR prolungato. La FR si diagnostica con 2 criteri maggiori o 1 maggiore + 2 minori + evidenza di GAS antecedente.

Corea di Sydenham (CS)

Manifestazione neurologica della FR, tipicamente in bambini 5-15 anni. Causata da mimetismo molecolare: anticorpi anti-streptococcici cross-reagiscono con i gangli della base (neuroni dopaminergici).

Caratteristiche Cliniche

  • Movimenti involontari, non ritmici, coreici ("danzanti") — volto, mani, tronco
  • Debolezza muscolare, ipotonia
  • Labilità emotiva, irritabilità, ansia, comportamenti ossessivo-compulsivi
  • Difficoltà del linguaggio (disartria), disturbi della marcia
  • Può essere unilaterale (emicorea)

Esordio settimane-mesi post-infezione. Autolimitante nella maggior parte (3-6 mesi), ma può recidivare.

PANDAS (Disturbi Neuropsichiatrici Autoimmuni Pediatrici Associati a Infezioni Streptococciche)

Sottoinsieme controverso ma clinicamente riconosciuto: esordio improvviso e drammatico di DOC e/o tic + sintomi neuropsichiatrici (ansia, ansia da separazione, regressione comportamentale, frequenza urinaria, peggioramento della calligrafia) temporalmente legati a infezione da GAS.

PANDAS vs. Corea di Sydenham

CaratteristicaCorea di SydenhamPANDAS
Caratteristica PrincipaleCorea (disturbo del movimento)DOC/Tic (neuropsichiatrico)
Età5-15 anniPrepubere (tipicamente 3-12)
DecorsoMonofasico, mesiEpisodico, recidivante-remittente
Rischio CarditeSì (FR)No (neuropsichiatrico isolato)

Trattamento

  • GAS Acuto: Penicillina/amoxicillina (eradicare il serbatoio)
  • FR/CS: Anti-infiammatori (aspirina, corticosteroidi), profilassi penicillina (prevenire recidive), valproato/levetiracetam/risperidone per corea
  • PANDAS: Antibiotici per GAS acuto; CBT/SSRI per DOC; immunomodulazione (IVIG, plasmaferesi, steroidi) in casi severi refrattari — sotto guida specialistica

Prevenzione

Diagnosi tempestiva e corso completo di 10 giorni di antibiotico per mal di gola streptococcico previene FR e sequele. Profilassi secondaria (penicillina) per recidive FR.

Il mal di gola streptococcico è comune; la febbre reumatica è rara. Ma i rischi sono alti — tratta lo strep completamente.