Salute e malattia
L'Alzheimer e la malattia di Creutzfeldt-Jakob sono due diversi tipi di demenza che coinvolgono entrambi problemi di ripiegamento proteico. Tuttavia, derivano da disturbi proteici completamente diversi e si manifestano con sintomi molto diversi. Inoltre, la Creutzfeldt-Jakob può essere contagiosa, mentre l'Alzheimer non lo è.
L'Alzheimer e la malattia di Creutzfeldt-Jakob hanno diverse somiglianze. Sono entrambe disturbi neurologici, e entrambe coinvolgono il ripiegamento anomalo delle proteine, ma le somiglianze finiscono qui. Le proteine hanno una certa struttura ripiegata, che generalmente determina come funzionano. Le malattie da ripiegamento proteico sono uniche in quanto una proteina si ripiega lontano dalla sua conformazione abituale e invece si ripiega diversamente, causando una perdita di funzione della proteina e, a volte, tossicità. Le malattie da ripiegamento proteico sono spesso complicate dal fatto che una proteina mal ripiegata può causare ad altre proteine intorno a essa di ripiegarsi in modo errato, propagando la malattia.
La malattia di Alzheimer è causata da un ripiegamento anomalo della proteina beta-amiloide, una proteina normalmente presente nel cervello senza funzione nota. L'Alzheimer può sorgere spontaneamente, come corso naturale dell'invecchiamento, o può sorgere a causa di una proteina beta-amiloide mutante. Sebbene non si sappia esattamente cosa causi il ripiegamento anomalo della proteina, ci sono certi fattori genetici e ambientali associati a un rischio aumentato per la malattia.
I sintomi dell'Alzheimer iniziano con perdita di memoria, normalmente pensata come legata a età e stress. Man mano che la malattia progredisce, appaiono sintomi aggiuntivi, come confusione, irritabilità e, in casi gravi, allucinazioni. Una volta fatta una diagnosi di Alzheimer, spesso usando una scansione cerebrale e altri test cognitivi e comportamentali, il tempo medio di sopravvivenza è di circa 7 anni.
La Creutzfeldt-Jakob è il tipo più comune di encefalopatia spongiforme trasmissibile, un tipo di malattia cerebrale che causa la formazione di piccoli buchi nel cervello, facendolo assomigliare a una spugna. Si pensa che la Creutzfeldt-Jakob sia una malattia da prioni, un raro tipo di proteina mal ripiegata che può conferire una malattia (la maggior parte delle altre malattie si diffonde via batteri, virus o parassiti). La Creutzfeldt-Jakob è più comunemente nota come "mucca pazza", in cui la malattia si diffuse tramite l'ingestione di tessuto cerebrale da mucche infette, though la malattia può anche diffondersi tramite consumo di tessuto cerebrale da altri animali. La malattia può anche essere il risultato di una mutazione genetica nella proteina prionica, though questo rappresenta meno del 10% dei casi noti.
Il sintomo primario della Creutzfeldt-Jakob è una demenza che progredisce rapidamente, insieme a movimenti muscolari involontari, problemi del linguaggio e allucinazioni. Nella maggior parte dei casi sporadici (non geneticamente ereditati), la malattia è fatale entro pochi mesi. Una volta sospettata la Creutzfeldt-Jakob, può essere solitamente confermata con un EEG (elettroencefalogramma, un tipo di scansione cerebrale che mostra un pattern tipico per la Creutzfeldt-Jakob), analisi del liquido cerebrospinale, e certi segni caratteristici su una MRI.
Morbo di Alzheimer