Mesotelioma: Cancro da Asbesto di Pleura e Peritoneo
Cos'è il Mesotelioma?
Malignità rara, aggressiva, originata da cellule mesoteliali che rivestono cavità pleurica (polmone), peritoneale (addome), pericardica, o tunica vaginale. Mesotelioma pleurico 80–90%.
Cause: Esposizione Asbesto
- Asbesto anfibolo (crocidolite, amosite) > serpentino (crisotilo) in potenza
- Inalazione → fibre raggiungono pleura → infiammazione cronica, ROS, danno DNA, trasformazione maligna
- Latenza: 20–50 anni (media 30–40)
- Dose-risposta: rischio ↑ con esposizione cumulativa, ma nessuna soglia sicura
- Esposizione paraoccupazionale (portata a casa) e ambientale causano malattia
Altri Fattori Rischio
- Erionite (minerale zeolite, Turchia/USA) — più potente asbesto
- Radioterapia torace/addome
- Virus SV40 (controverso, non provato)
- Susceptibilità genetica (mutazione BAP1 — predispone mesotelioma, melanoma uveale, RCC)
Presentazione Clinica
- Pleurico: dispnea, dolore torace, versamento pleurico, calo peso
- Peritoneale: distensione addominale, dolore, ascite, ostruzione intestinale
- Spesso avanzato alla diagnosi (sopravvivenza media 12–18 mesi)
Diagnosi
- Imaging: TC torace/addome, PET-TC, RMN
- Toracoscopia/laparoscopia con biopsia — gold standard
- Immunoistochimica: calretinina, WT1, D2-40, citocheratina 5/6 (+); CEA, MOC-31, Ber-EP4 (-) — distingue da adenocarcinoma
- Perdita BAP1 per IHC supporta diagnosi
Trattamento per Stadio
- Precoce (I–II): Multimodale — EPP (pneumonectomia extrapleurica) o P/D (pleurectomia/decorticazione) + chemo (cisplatino/pemetrexed) ± radioterapia
- Avanzato (III–IV): Chemo palliativa (cisplatino/pemetrexed + bevacizumab), immunoterapia (nivolumab/ipilimumab approvati per non resecabile), tumor treating fields (TTFields), trial clinici
- Peritoneale: CRS + HIPEC (chirurgia citoriduttiva + chemioterapia intraperitoneale ipertermica) — migliori outcome in pazienti selezionati
Prognosi
Sopravvivenza 5 anni: ~10% overall. Migliore con istologia epitelioide, sesso femminile, stadio precoce, terapia multimodale. Mutazione BAP1 paradossalmente associata a sopravvivenza più lunga.
Prevenzione e Screening
- Band asbesto (60+ paesi; USA parziale)
- Sorveglianza occupazionale lavoratori esposti (RX torace, PFT, questionario sintomi)
- Nessuno screening provato per popolazione generale
Il mesotelioma è malattia sentinella uso industriale asbesto. Riferimento precoce a specialista migliora accesso trial clinici e cura multimodale.