Astrocitoma pilocitico nei bambini: sintomi, trattamento e prognosi

Profilo del tumore

L'astrocitoma pilocitico è un glioma WHO grado 1, a lenta crescita, che rappresenta il 10-20% dei tumori cerebrali pediatrici. Insorge più spesso nel cervelletto, nel percorso ottico, nell'ipotalamo o nel tronco encefalico. I tumori sono ben circoscritti, non infiltrativi e spesso cistici con un nodulo murale.

Sintomi di presentazione (dipendenti dalla sede)

• Cefalea, nausea/vomito (effetto di massa in fossa posteriore)
• Atassia, dismetria (cerebellare)
• Perdita visiva, nistagmo (percorso ottico/ipotalamico)
• Crisi epilettiche (sovratentoriale)
• Disfunzione endocrina (ipotalamica)
• Paresi dei nervi cranici (tronco encefalico)

Trattamento

• Resezione totale macroscopica: curativa nella maggior parte delle sedi accessibili; PFS a 5 anni >90%.
• Resezione subtotale + adiuvante: per sedi profonde/eloquenti — radioterapia (spesso differita nei bambini piccoli), chemioterapia (carboplatino/vincristina), o terapia mirata (inibitori MEK per tumori con alterazione BRAF).

Outcome e sorveglianza

• Sopravvivenza globale a 5 anni ~95%.
• Recidiva possibile (specie dopo resezione subtotale); monitoraggio con RM seriali.
• Sequele a lungo termine: deficit endocrini, effetti neurocognitivi, compromissione visiva.

La gestione da un team multidisciplinare di neuro-oncologia pediatrica ottimizza sopravvivenza e qualità di vita.