Feocromocitoma: tumore surrenale, cause, sintomi e chirurgia

Il feocromocitoma è un raro tumore secernente catecolamine originato da cellule cromaffini del midollare surrenale (o paragangli extra-surrenali = paraganglioma). L'eccesso di adrenalina/noradrenalina guida una sindrome clinica caratteristica.

Triade sintomatologica classica (episodica)

• Cefalea (spesso severa, pulsante)
• Sudorazione profusa (diaforesi)
• Palpitazioni/tachicardia

Manifestazioni aggiuntive

• Ipertensione (parossistica o sostenuta; spesso severa)
• Ansia, panico, tremore
• Perdita peso nonostante appetito normale/aumentato
• Nausea, vomito, dolore addominale
• Ipotensione ortostatica (contrazione vollemica)
• Iperglicemia, ipermetabolismo

Iter diagnostico

1. Conferma biochimica: Metanefrine libere plasmatiche o metanefrine frazionate urinarie 24h (gold standard)
2. Localizzazione imaging: TC/RM surrene; ⁶⁸Ga-DOTATATE PET/CT per malattia metastatica/extra-surrenale
3. Test genetici: ~35-40% ereditari (RET, VHL, NF1, SDHx, MAX, TMEM127)

Trattamento

• Blocco alfa preoperatorio: Fenosibenzamina (irreversibile) o doxazosina 10-14 giorni pre-op; aggiungere beta-bloccante dopo blocco alfa se tachicardia persiste
• Resezione chirurgica: Surrenectomia laparoscopica (gold standard); open per tumori grandi/invasivi
• Gestione emodinamica intraoperatoria: Critica — linea arteriosa, vasopressori/vasodilatatori pronti

Prognosi

Eccellente per tumori benigni, completamente resecati (95%+ guarigione). Feocromocitoma maligno (metastasi alla diagnosi) ha prognosi peggiore; richiede cure oncologiche multidisciplinari.