Angiomiolipoma (AML): Tumore Rene Benigno — Sintomi, Diagnosi, Trattamento
Angiomiolipoma (AML) è un tumore mesenchimale benigno composto da vasi sanguigni, muscolo liscio e tessuto adiposo.
Epidemiologia
- Più comune in rene (AML renale); anche fegato, milza, colon, polmone.
- Forte associazione con complesso sclerosi tuberosa (TSC) (bilaterali, multipli, esordio precoce).
- Sporadici: solitamente solitari, donne > uomini, 40–60 anni.
Presentazione Clinica
- Asintomatico (maggioranza): Riscontro incidentale all'imaging per altri motivi.
- Sintomatico (grandi >4 cm): Dolore fianco/addominale, massa palpabile, ematuria.
- Pericoloso per vita: Emorragia retroperitoneale spontanea (sindrome di Wunderlich) — rischio ↑ con dimensioni >4 cm, gravidanza, TSC.
Diagnosi
- Ecografia: Iperecogeno (grasso), può ombreggiare.
- TC (gold standard): Densità grasso (<-20 HU) diagnostica. Componenti tessuto molle che si增强 = vasi/muscolo.
- RMN: Segnale grasso su T1; artefatto chemical shift.
- Biopsia: Raramente necessaria se imaging classico; rischio sanguinamento.
Gestione
- Sorveglianza: <4 cm, asintomatici — imaging periodico.
- Embolizzazione (prima linea per >4 cm / sintomatici): Embolizzazione angiografica selettiva — preserva parenchima renale.
- Chirurgia: Nefrectomia parziale (preferita), radicale se necessaria. Per embolizzazione fallita, sospetto malignità, anatomia non embolizzabile.
- Inibitori mTOR (sirolimus): Per AML associati TSC (riduce tumori).
Prognosi
Eccellente per AML sporadico. Pazienti TSC richiedono cure multidisciplinari vita intera. Trasformazione maligna (AML epitelioide) è rara.