Linfoma nei Bambini: Sintomi, Tipi e Diagnosi

Linfoma di Hodgkin in età pediatrica

Sintomi

• Linfoadenopatie cervicali/sovraclaveari/ascellari/inguinali indolenti, persistenti >2 settimane.
• Sintomi B: febbre, sudorazione notturna, calo peso.
• Prurito intenso, orticaria.
• Dispnea/tosse se mediastino coinvolto (massa timica).
• Infezioni virali ricorrenti (immunosoppressione).

Tipi istologici (OMS)

• Sclerosi nodulare (più frequente, >femmine, mediastino).
• Cellularità mista (più maschi, associato EBV/HIV).
• Predominanza linfocitaria (indolente, periferico).
• Deplezione linfocitaria (raro, aggressivo, addome/pelvi, immunodepressi).

Linfoma non-Hodgkin in età pediatrica

Sottotipi principali (AIEOP/COG)

• Linfoblastico (T > B): ~30%; mediastino, SNC, midollo; simile LLA.
• Burkitt / Burkitt-like: ~40-50%; addome (ileo-cecale), massa rapida, LDH altissima, traslocazione MYC (t(8;14)).
• Grandi cellule B diffuse (DLBCL) / Istiocitico: ~20-25%; linfonodi, osso, tessuti molli, SNC.
• Anaplastico a grandi cellule (ALCL, ALK+ / ALK-): cute, linfonodi, polmone, osso; ALK+ prognosi migliore.

Sintomi LNH

• Rapida insorgenza: massa addominale (dolore, occlusione), massa mediastinica (dispnea, SVCS), linfoadenopatie, sintomi B, dolore osseo, citopenie.

Diagnosi differenziale e tempistiche

• Simulano: mononucleosi (EBV), tubercolosi, cat-scratch, toxoplasmosi, Kawasaki, malattie autoinfiammatorie.
• Se linfoadenopatia >2 settimane, progressiva, soprasclavicolare, >2 cm, dura, fissa, con sintomi B o massa mediastinica → biopsia escissionale urgente.
• Non trattare empiricamente con antibiotici/steroidi senza diagnosi istologica (rischio mascheramento/ritardo).

Stadiazione (Ann Arbor modificato pediatrico / St. Jude / Murphy)

• Stadio I: singola area linfonodale o singolo sito extranodale.
• Stadio II: ≥2 aree linfonodali stesso lato diaframma, o sito extranodale + linfonodi ipsilaterali.
• Stadio III: linfonodi entrambi i lati diaframma, o sito extranodale + linfonodi controlaterali, o massa addominale estesa.
• Stadio IV: midollo osseo (>25% blasti/lifoidi) o SNC o malattia disseminata multiviscerale.
• Suffisso A (asintomatico) / B (sintomi B).

Trattamento

• Protocolli multicentrici risk-adapted (AIEOP-BFM, COG, Intergruppo).
• Hodgkin: chemio (OEPA/COPDAC/ABVD) ± RT limitata (evitare se possibile).
• LNH: chemioterapia intensiva multiagente (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina, prednisone, metotrexato alta dose, citarabina, ifosfamide, etoposide) ± rituximab (CD20+). Radioterapia solo per emergenze (SVCS, compressione midollare) o consolidamento SNC.
• Trapianto autologo per recidiva chemiosensibile; allogenico per recidiva refrattaria/precoce.
• Cure di supporto dedicate (neutropenia febbrile, lisi tumorale, nutrizione, psicosociale, scuola).