Trattamenti Tumori Oculari: Melanoma Uveale, Retinoblastoma, Tumori Congiuntivali — Opzioni e Cure Multidisciplinari

I tumori intraoculari primitivi sono rari. Il trattamento è altamente specializzato, dipende da tipo, dimensioni, localizzazione, lateralità, potenziale visivo, rischio metastasi e fattori del paziente. La gestione richiede team multidisciplinari di oncologia oculare.

Tipi Principali e Trattamenti Standard

1. Melanoma Uveale (Cancro Intraoculare Primitivo Più Comune negli Adulti)

• Sedi: Coroide (90%), corpo ciliare, iride.
• Radioterapia (primaria per la maggior parte):
  • Brachiterapia a placca (I-125, Ru-106, Pd-103) — gold standard per tumori piccoli/medi.
  • Fascio protoni, Gamma Knife, CyberKnife — casi selezionati.
• Chirurgia: Resessione locale (piccoli, anteriori); enucleazione (grandi, avanzati, occhio cieco dolente).
• Adiuvante: Nessuno provato; trial clinici per genetica ad alto rischio (monosomia 3, BAP1).
• Sorveglianza metastasi: RM/US fegato ogni 6 mesi (diffusione ematogena; 50% a 10–15 anni).

2. Retinoblastoma (Cancro Oculare Più Comune nell'Infanzia; Età Mediana 2)

• Genetico: Mutazione RB1 (ereditaria 40%, sporadica 60%).
• Gruppo (ICRB A–E): Guida salvataggio bulbo vs enucleazione.
• Terapie salvabulbo:
  • Chemioterapia intravitreale (melphalan, topotecan) — per semi vitrei.
  • Chemio subtenon/intra-arteriosa (melphalan) — alta concentrazione locale.
  • Laser (termoterapia, fotocoagulazione) — tumori piccoli.
  • Crioterapia — piccoli tumori periferici.
  • Radioterapia a fascio esterno (ultima risorsa — rischio secondi tumori).
• Enucleazione: Avanzati (Gruppo D/E), salvataggio fallito, invasione nervo ottico.
• Chemio sistemica: Diffusione extraoculare, patologia ad alto rischio post-enucleazione.

3. Melanoma Congiuntivale / Carcinoma Spinocellulare / Linfoma

• Tumori superficiali: escissione locale ampia + adiuvante (crio, chemioterapia topica — interferone, 5-FU, mitomicina C; radioterapia).
• Linfoma: radioterapia ± chemioterapia/immunoterapia sistemica (spesso malattia sistemica).

Team Multidisciplinare

• Oncologo oculare, radioterapista, oncologo medico, consulente genetico, patologo, radiologo, infermiere navigator.

Visione e Qualità di Vita

• Complicanze radioterapia: retinopatia/neuropatia ottica da radiazioni, cataratta, glaucoma neovascolare.
• Preservazione visione possibile per molti tumori piccoli/medi.
• Supporto psicosociale critico.

Riferimento precoce a centro oncologia oculare ottimizza esiti bulbo/visione/vita. Non esiste "taglia unica" — il trattamento è personalizzato.