Sarcoma: Rari Tumori Tessuto Connettivo — Definizione, Tipi e Fatti Clinici
Il sarcoma è un tumore maligno originato dai tessuti connettivi del corpo — i tessuti strutturali e di supporto derivati dal mesenchima. Questo distingue i sarcomi dai carcinomi (origine epiteliale) e dalle malignità ematologiche.
Tessuti di Origine
- Sarcoma Tessuti Molli (STM): Muscolo (leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma), grasso (liposarcoma), tessuto fibroso (fibrosarcoma), vasi sanguigni/linfatici (angiosarcoma), nervi (MPNST), sinovia (sarcoma sinoviale), e altri. ~80% dei sarcomi.
- Sarcoma Ossei: Osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma di Ewing. ~20%.
Epidemiologia e Presentazione
- Rari: ~1% di tutti i tumori adulti; ~15% tumori infantili.
- Siti Comuni: Arti (coscia, braccio), tronco (parete toracica, addome), retroperitoneo, testa/collo.
- Presentazione: Spesso massa indolente, profonda, progressivamente ingrossante. Sarcomi ossei possono causare dolore, frattura patologica, o gonfiore.
Paradigma Trattamento
I sarcomi sono aggressivi e richiedono gestione multidisciplinare in centri specializzati:
- Chirurgia: Escissione ampia con margini negativi (conservazione arto quando possibile; amputazione raramente necessaria).
- Radioterapia: Pre- o postoperatoria per controllo locale (specie STM >5 cm, alto grado, margini stretti).
- Chemioterapia: Neoadiuvante/adiuvante per tumori alto grado/grandi; regimi specifici per sottotipi istologici (es. doxorubicina/ifosfamide per STS; MAP per osteosarcoma).
- Targeted/Immunoterapia: Emergenti per sottotipi specifici (es. pazopanib per STS, larotrectinib per sarcomi fusione NTRK).
Invio precoce a centro sarcoma migliora sopravvivenza e conservazione arto. "Quando in dubbio, refer out."