Mieloma multiplo e cervello: rischi di coinvolgimento SNC, diagnosi e trattamenti emergenti
Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC) nel mieloma multiplo è raro — si verifica in meno dell'1% dei casi — ma è una complicanza seria che richiede cure specializzate. Si verifica attraverso due vie principali.
Come il mieloma raggiunge il SNC
- Estensione diretta: Le cellule del mieloma si diffondono da metastasi della base del cranio o vertebrali alle meningi o al parenchima cerebrale.
- Diffusione ematogena: Le cellule plasmatiche circolanti attraversano una barriera emato-encefalica compromessa.
Manifestazioni cliniche
- Cefalea, crisi epilettiche, paralisi dei nervi cranici
- Cambiamenti cognitivi, confusione, perdita di memoria
- Deficit motori/sensoriali, atassia
- Disturbi visivi, perdita dell'udito
Diagnosi
La RM di encefalo e midollo con contrasto è il pilastro dell'imaging. L'analisi del LCR tramite puntura lombare (citometria a flusso, rapporto kappa/lambda, citologia) conferma la malattia SNC. La PET-TC fornisce correlazione sistemica.
Arsenale terapeutico
- Desametasone ad alte dosi: Penetra efficacemente la barriera emato-encefalica.
- Chemioterapia intratecale: Metotrexato o citarabina somministrati direttamente nel LCR.
- Radioterapia: Total-body o radiochirurgia stereotassica per lesioni focali.
- Agenti sistemici con attività SNC: Pomalidomide, selinexor, e cellule CAR-T anti-BCMA.
- Decompressione neurochirurgica: Per effetto di massa con compromissione neurologica.
Prognosi
Storicamente infausta, ma agenti innovativi — soprattutto terapie anti-BCMA — e protocolli intratecali raffinati stanno migliorando gli esiti. Il coordinamento multidisciplinare tra neuro-oncologia ed ematologia è essenziale.