Riparazione onfalocele: chiusura stadiata vs primaria, tempistica ed esiti
Onfalocele = difetto parete addominale ad anello ombelicale con visceri erniati coperti da sacca (amnione/peritoneo). Diverso da gastroschisi (nessuna sacca, destra ombelico).
Tempistica e strategia
- Onfalocele piccolo (<5 cm, fegato in addome): Chiusura primaria entro 24-72h se stabile.
- Onfalocele grande/gigante (>5 cm, fegato in sacca): Riparazione stadiata (tecnica Schuster): Silo (a molla o mesh) posizionato su visceri → riduzione graduale 5-14 giorni → chiusura differita. Permette espansione dominio addominale.
- Sacca rotta / instabilità: Copertura/chiusura d'urgenza.
Anomalie associate (50-70% hanno ≥1)
- Cardiache (CIV, Tetralogia Fallot), cromosomiche (Trisomia 13, 18, 21), Beckwith-Wiedemann, ipoplasia polmonare, malrotazione GI.
- Workup: Ecocardio, cariotipo/CMA, eco renale, counseling genetico.
Dettagli chirurgici
- Anestesia generale; profilassi antibiotica.
- Riduzione visceri; chiusura fascia primaria o con mesh/innesto se tensione.
- Ombelico ricostruito o lasciato come ponte cutaneo.
- Post-op: Ventilazione spesso necessaria (↑ pressione intra-addominale → ↓ compliance polmonare). Decompressione NG, NPT, alimentazione graduale.
Complicanze
- Sindrome compartimento addominale (ACS) — monitorare pressione vescicale.
- Deiscenza ferita, infezione, fistola entero-atmosferica.
- Long-term: ernia incisionale (20-30%), ostruzione intestinale adesiva, difficoltà alimentazione.
Esiti
Sopravvivenza >90% per isolati; minore con anomalie severe. Qualità vita generalmente buona. Team multidisciplinare NICU/chirurgico essenziale.