Osteosarcoma Condroblastico: Tumore Osseo Aggressivo nei Giovani
L'osteosarcoma condroblastico (COS) è un tumore osseo maligno di alto grado che produce matrice cartilaginea. Comprende ~10–25% degli osteosarcomi.
Epidemiologia
- Picco incidenza: 10–25 anni (adolescenti/giovani adulti).
- Leggero predominio maschile.
- Sedi comuni: Femore distale, tibia prossimale, omero prossimale.
Presentazione
- Dolore (notturno, legato attività), gonfiore, massa palpabile.
- Frattura patologica (10–15%).
- Sistemico: Febbre, perdita peso, stanchezza (avanzato).
Diagnosi
- RX: Lesione mista litica/sclerotica, reazione periostale "sunburst", triangolo Codman.
- RM: Estensione midollo/tessuti molli; metastasi skip.
- TC torace: Metastasi polmonari (sito più comune).
- Biopsia: Ago tronco; conferma cellule maligne produttrici cartilagine.
Trattamento
- Chemioterapia neoadiuvante: Regime MAP (metotrexato, doxorubicina, cisplatino) ± ifosfamide.
- Resezione chirurgica ampia: Salvataggio arto (endoprotesi, allograft) o amputazione.
- Chemioterapia adiuvante: Personalizzata su risposta istologica (necrosi %).
Prognosi
Sopravvivenza 5 anni: ~60–70% localizzato; <30% metastatico. Scarsa risposta istologica (<90% necrosi) peggiora outlook.
La cura in centro sarcoma multidisciplinare è essenziale.