Acalasia: Fisiopatologia, Diagnosi e Algoritmo Trattamento

L'acalasia è un raro disturbo motilità esofagea caratterizzato da perdita neuroni inibitori (ossido nitrico, VIP) nel plesso mienterico, portando a fallimento rilassamento SFE e peristalsi assente.

Presentazione Clinica

• Disfagia (solidi > liquidi)—90%.
• Rigurgito cibo non digerito (notturno, rischio aspirazione).
• Dolore toracico (varianti spastiche).
• Perdita peso, pirosi (diagnosticata erroneamente come GERD), tosse.

Triade Diagnostica

1. Manometria Ad Alta Risoluzione (HRM) – Gold Standard: Classificazione Chicago v4.0:
   • Tipo I (Classico): Nessuna contrattilità; bassa pressione SFE.
   • Tipo II: Pressurizzazione pan-esofagea ≥20% deglutizioni.
   • Tipo III (Spastico): Contrazioni premature/spastiche ≥20% deglutizioni.
2. Esofagogramma Bario: "Becco uccello" restringimento, esofago dilatato, svuotamento ritardato.
3. Endoscopia Superiore: Esclude pseudoacalasia (malignità, Chagas); valuta mucosa; permette intervento terapeutico (POEM, dilatazione).

Opzioni Trattamento

Modalità	Efficacia (Sollievo Sintomi)	Durabilità	Meglio Per
Dilatazione Pneumatica (PD)	70–85%	50% a 5 anni; ripetibile	Tipo I/II; anziani; alto rischio chirurgico
Miotomia Heller Laparoscopica (LHM) + Fundoplicazione Parziale	85–95%	80% a 10 anni	Tipo I/II/III; giovani/in forma
Miotomia Endoscopica Perorale (POEM)	90–95%	Dati long-term emergenti	Tutti tipi; esp. Tipo III; nessuna incisione addominale
Tossina Botulinica (Endoscopica)	60–70% (breve termine)	3–6 mesi; ripetibile	Fragili; ponte a definitivo; diagnostico
Farmaci (Nifedipina, Isosorbide)	Scarsa	Temporanea	Non raccomandata come primaria

Sorveglianza Post-Trattamento

• Rischio GERD: 10–30% dopo miotomia/POEM → PPI mantenimento; endoscopia sorveglianza per Barrett.
• Recidiva: Ripetere manometria + endoscopia; re-dilatazione o miotomia revisione.

Pseudoacalasia

Malignità (cardia gastrica, pancreas) infiltrante plesso mienterico—indistinguibile su manometria; sempre escludere con endoscopia + TC/ECO in >50 anni o caratteristiche atipiche.