Malformazione di Chiari Tipo I: Sintomi, Meccanismi e Opzioni Terapeutiche

La malformazione di Chiari I si verifica quando le tonsille cerebellari erniato ≥5 mm sotto il forame magno. Prevalenza ~0,1–0,5%, molti casi asintomatici.

Come si Sviluppano i Sintomi

• Compressione tronco encefalico/nervi cranici: Cefalea occipitale (spesso Valsalva-triggered), disfagia, raucedine, nistagmo, apnee sonno.
• Ostruzione flusso LCR: Porta a siringomielia (cisti fluido nel midollo cervicale) → perdita sensitiva a mantello, debolezza, dolore neuropatico.
• Idrocefalo: Raro in adulti; più comune in casi pediatrici.

Sintomi Comuni

• Cefalea sottooccipitale peggiorata da tosse, sforzo, Valsalva
• Dolore collo irradiato a spalle
• Vertigini, instabilità
• Parestesie, debolezza (da siringe)
• Disfagia, disartria
• Affaticamento, nebbia cognitiva

Diagnosi

• RM Encefalo + Midollo Cervicale (Gold Standard): Valuta posizione tonsille, siringe, flusso LCR (cine-RM).
• Mielografia TC se RM controindicata.

Gestione

• Asintomatica/Incidentale: Osservazione con RM seriale.
• Sintomatica: Decompressione fossa posteriore ± duraplastica ± riduzione tonsille.
• Siringe: Decompressione spesso la risolve; shunt se persistente.

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