Salute e malattia
La sindrome del cuore ipoplasico sinistro è una cardiopatia congenita presente alla nascita. Il lato sinistro del cuore non si sviluppa completamente e non pompa efficacemente il sangue. Il lato destro deve sovracompensare pompando tutto il sangue. Secondo WebMD, è una delle cardiopatie congenite più rare e complesse.
Il neonato è gravemente malato alla nascita: colorito grigio-bluastro, difficoltà respiratorie, letargia, scarso appetito, mani e piedi freddi. Se i canali di comunicazione tra i due lati del cuore si chiudono, il bambino va in shock: pelle fredda e sudata, polso debole e rapido, pupille dilatate con sguardo fisso e spento.
La causa è sconosciuta; insorge durante lo sviluppo fetale. Il rischio di ricorrenza aumenta a ogni gravidanza, suggerendo una componente genetica. Lo sviluppo cardiaco potrebbe essere ostacolato da un flusso sanguigno fetale insufficiente durante le fasi critiche.
L'ecografia prenatale mostra un cuore non completamente formato. Alla nascita, l'ecocardiogramma conferma la diagnosi evidenziando il lato sinistro ipoplasico. La radiografia toracica mostra forma e dimensioni delle camere cardiache, ma non è abbastanza definita per la diagnosi specifica.
L'unico trattamento è la chirurgia cardiaca. Il trapianto sostituisce il cuore con uno sano da donatore neonatale, ma la lista d'attesa è lunga per la carenza di organi. Un'alternativa è la procedura di Norwood in tre fasi, l'ultima tra i 2-4 anni: riorganizza il flusso sanguigno e ristruttura il cuore per migliorarne la funzione. Secondo la Mayo Clinic, la sopravvivenza è al 95% se il bambino supera il secondo intervento.
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