Encefalomielite Disseminata Acuta (ADEM): Cause e Trigger

L'ADEM è un disordine acuto, monofasico, immune-mediato, demielinizzante del sistema nervoso centrale, tipicamente post-infettivo o post-vaccinale.

Patofisiologia

Mimetismo molecolare: risposta immune a patogeno/vaccino cross-reagisce con mielina SNC (proteina basica mielina, MOG, PLP).

Trigger Comuni

• Infezioni: Morbillo, parotite, rosolia, varicella, EBV, influenza, COVID-19, Mycoplasma pneumoniae, streptococco.
• Vaccinazioni: Rare (<1 per milione dosi); associate a rabbia, MPR, influenza, vaccini COVID-19. Associazione temporale ≠ causalità.

Caratteristiche Cliniche

• Encefalopatia (stato mentale alterato) — marchio
• Deficit neurologici multifocali (motori, sensitivi, visivi, atassia)
• Spesso segue prodromo da giorni a settimane
• Prevalentemente bambini/giovani adulti

Diagnosi

• RMN: grandi, sfumate, mal marginate iperintensità T2/FLAIR in sostanza bianca (sovratentoriale > infratentoriale)
• Liquido cefalorachidiano: pleocitosi linfocitaria, proteine elevate, bande oligoclonali negative (vs SM)
• Escludere infezione, neoplasia, altre malattie demielinizzanti

Trattamento

• Metilprednisolone EV alto dosaggio (30 mg/kg/die × 3–5 giorni)
• IVIG o plasmaferesi se refrattario a steroidi
• Cure supportiva

Prognosi

Generalmente favorevole; maggioranza recupera completamente. Deficit residui ~20-30%. Differenziare da SM (multifasica) e MOGAD (ricorrente).