Calcipilassi: sintomi, cause, diagnosi e trattamento

Calcipilassi (arteriolopatia calcifica uremica) è una sindrome rara, pericolosa per la vita, di calcificazione mediale dei piccoli vasi, trombosi, e necrosi cutanea. Colpisce prevalentemente pazienti con malattia renale terminale (ESKD) in dialisi, ma anche in CKD precoce, post-trapianto, e contesti non uremici (malignità, autoimmuni, iperparatiroidismo primario, uso warfarin).

Caratteristiche cliniche

• Lesioni cutanee: Livedo reticolare → placche violacee dolorose → ulcerazioni stellate con escare nere. Tipicamente cosce, addome, glutei; possono occorrere ovunque.
• Sistemiche: Sepsi da sovrainfezione (principale causa morte), insufficienza multiorgano.

Principali reperti di laboratorio

• Prodotto calcio × fosfato elevato (>55 mg²/dL²).
• Iperfosfatemia, ipercalcemia (o Ca²⁺ normale), PTH elevato (iperparatiroidismo secondario/terziario).
• Basso 25(OH) vitamina D, FGF-23 elevato.

Diagnosi

• Presentazione clinica + biopsia cutanea: Calcificazione arteriosa mediale, iperplasia intimale, trombosi, nessuna vasculite (leucocitoclastica).
• Imaging (scintigrafia ossea, TC) può mostrare calcificazione vascolare.
• Escludere mimici: vasculite, emboli aterosclerotici, fascite necrotizzante, necrosi cutanea da warfarin.

Trattamento (Multidisciplinare: Nefrologia, Dermatologia, Cura ferite, Chirurgia)

• Cura ferite: Debridement chirurgico (se stabile), medicazioni antimicrobiche, terapia pressione negativa (VAC).
• Controllo infezione: Antibiotici ad ampio spettro per sepsi; mirati per colture ferita.
• Correzione metabolismo minerale: Chelanti fosfato non-calcio (sevelamer, lantanio, ossidrossido ferrico sucrosio), cinacalcet (calcimimetico), dialisato basso calcio (2,0–2,5 mEq/L), paratiroidectomia se IPT grave.
• Tiosolfato sodio: EV (25 g 3×/settimana post-dialisi) o topico — chela calcio, antiossidante; evidenza in evoluzione (case series, piccoli RCT).
• Vitamina K2 (Menachinone-7): Attiva proteina Gla matrice (inibitore endogeno calcificazione); promettente coadiuvante.
• Altri: Ossigeno iperbarico, bifosfonati, anticoagulazione (EBPM) — case reports/series.

Prognosi

Mortalità a 1 anno 45–80%, principalmente da sepsi. Riconoscimento precoce, controllo aggressivo metabolismo minerale, cura ferite meticolosa, e coordinamento multidisciplinare migliorano esiti.