Trattamento del Lupus Sistemico: Opzioni e Gestione

Fondamenti: Stile di Vita e Comunicazione

• Esercizio regolare (aerobico + forza, adattato), **dieta mediterranea/anti-infiammatoria**, **astensione dal fumo** (critico: fumo peggiora CLE, riduce efficacia HCQ, ↑ rischio CV).
• Educazione continua: conoscere la malattia, farmaci, segnali flare, esami monitoraggio.
• Dialogo aperto con reumatologo/nefrologo: **migliore fonte di informazione**; shared decision making.
• Rete supporto: famiglia, amici, gruppi pazienti (ANIMaS, Lupus Foundation).

Fotoprotezione: Non Negozabile

• UV = **trigger #1 per flare cutanei e sistemici**.
• **SPF 50+ ad ampio spettro (UVA/UVB) quotidiano**, anche inverno/nuvoloso/indoor (finestre, schermi).
• Cappello tesa larga (≥7 cm), occhiali UV400, abbigliamento UPF 50+.
• Evitare lettini abbronzanti.

Gestione Flare Cutanei

• Corticosteroidi topici bassa/media potenza (viso: desonide, idrocortisone butirrato) **brevi cicli**.
• Inibitori calcineurina topici (tacrolimus 0,1%, pimecrolimus 1%) per mantenimento.
• **Antimalarici (HCQ) trattano anche rash, fotosensibilità, artralgia, affaticamento, infiammazione polmonare.**
• Retinoidi topici (acitretina topica? acitretina è sistemica; topico: adapalene, tretinoina) per lesioni discoidi/ipercheratosiche.

Escalation Terapeutica per Flare Sistemici / Nefrite / Manifestazioni Severe

• Corticosteroidi ad alto dosaggio: Metilprednisolone EV 500-1000 mg/die x 3-5 gg → Prednisone orale 0,5-1 mg/kg/die.
• Immunosoppressori (Steroid-Sparing):
  • **Micofenolato mofetile (MMF) 2-3 g/die:** nefrite lupica (induzione/mantenimento), CLE, sierosite.
  • **Ciclofosfamide (CYC) EV:** nefrite severa (classe III/IV), CNS, vasculite maggiore (Euro-Lupus 500mg q2set x6 o NIH pulsatile mensile).
  • **Azatioprina (AZA) 1,5-2,5 mg/kg/die:** mantenimento, gravidanza.
  • **Metotrexato (MTX) 15-25 mg/set:** artrite, cutaneo.
  • **Tacrolimus, Voclosporina (calcineurin inhibitors):** nefrite (specie classe V), CLE refrattario.
• Biologici (Refrattari): Belimumab (anti-BAFF), Anifrolumab (anti-IFNAR), Rituximab (anti-CD20).

Prevenzione Osteoporosi (Indotta da Steroidi + LES)

• Attività fisica con carico (pesi, cammino, danza).
• Calcio 1000-1200 mg/die (dieta + supplemento se necessario).
• Vitamina D 800-2000 UI/die (target 25-OH-D >30 ng/mL).
• Bifosfonati (alendronato 70 mg/set, zoledronico 5 mg EV annuale) se T-score ≤-1,5 o terapia steroidi ≥7,5 mg/die × ≥3 mesi (linee guida ACR).
• Denosumab (alternativa se controindicazioni bifosfonati).

Monitoraggio Continuo

Visite q1-3m (attività) / q3-6m (remissione). Esami: emocromo, creatinina/eGFR, proteinuria, C3/C4, anti-dsDNA, VES/PCR, PA, peso, urinalisi. Screening annuale: oftalmologico (HCQ), DEXA, lipidico, glicemico, vaccinazioni, cancro.