Lupus (LES): Rush Malar, Meccanismi Autoimmuni ed Effetti Sistemici
Cos'è il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)?
Il LES è una malattia autoimmune cronica in cui il sistema immunitario attacca tessuti sani tramite autoanticorpi (specialmente anti-dsDNA, anti-Smith) e deposizione complessi immuni. Colpisce donne 9:1, spesso tra 15-45 anni.
Classico Rush Malar (a Farfalla)
- Rush eritematoso, piatto o leggermente rilevato su guance e dorso nasale, risparmia pieghe nasolabiali.
- Fotosensibile — peggiora con esposizione UV.
- Può essere pruriginoso, dolente, o asintomatico.
- Si verifica in ~50% pazienti LES.
Altre Manifestazioni Comuni
- Articolazioni: Artralgia/artrite (non erosiva, simmetrica).
- Renale: Nefrite lupica (proteinuria, ematuria, insufficienza renale) — maggior morbidità.
- Ematologico: Anemia, leucopenia, trombocitopenia.
- Neuropsichiatrico: Cefalea, crisi, psicosi, disfunzione cognitiva.
- Sierosite: Pleurite, pericardite.
- Costituzionale: Affaticamento, febbre, calo peso.
Diagnosi
Criteri EULAR/ACR 2019: ANA positivo (criterio ingresso) + domini clinici/immunologici pesati (≥10 punti).
Gestione
- Idrossiclorochina: Fondazione per tutti i pazienti LES (riduce flare, trombosi, danno).
- Glucocorticoidi: Per flare/coinvolgimento d'organo; taper a dose minima.
- Immunosoppressori: Micofenolato, azatioprina, ciclofosfamide, rituximab, belimumab, anifrolumab.
- Protezione solare: SPF 30+ ad ampio spettro, abbigliamento protettivo.
- Monitoraggio: Esami regolari (emocromo, creatinina, urinanalisi, complementi, dsDNA).
Prognosi
Sopravvivenza a 10 anni >90% con cure moderne. Corso cronico, recidivante-remittente. Diagnosi precoce e aderenza migliorano esiti.