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Emofilia vs Disturbi Piastrinici: Fisiopatologie Distinte

Emofilia e disturbi piastrinici sono difetti emostatici fondamentalmente diversi che colpiscono fasi separate della formazione del coagulo.

Emofilia

  • Difetto: Carenza fattore VIII (Emofilia A) o IX (Emofilia B).
  • Via: Via intrinseca cascata coagulazione → generazione fibrina compromessa.
  • Fenotipo emorragico: Tessuti profondi (articolazioni, muscoli), sanguinamento ritardato post-trauma/chirurgia, emartrosi.
  • Conteggio/funzione piastrine: Normali.
  • Esami: aPTT prolungato; PT, conta piastrine, tempo di sanguinamento normali.

Disturbi Piastrinici (Trombocitopenia / Trombocitopatie)

  • Difetto: Bassa conta piastrine (<150k/µL) o piastrine disfunzionali.
  • Via: Emostasi primaria (formazione tappo piastrinico) compromessa.
  • Fenotipo emorragico: Mucocutaneo (petecchie, ecchimosi, epistassi, menorragia, sanguinamento GI/GU), sanguinamento immediato post-trauma.
  • Esami: Conta piastrine bassa ± tempo sanguinamento/chiusura prolungato; aPTT/PT normali.

Distinzione Chiave

Emofilia = fallimento emostasi secondaria (fibrina). Disturbi piastrinici = fallimento emostasi primaria (tappo). Possono coesistere (es. CIC, malattia epatica) ma sono meccanicamente distinti.


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