Orticaria cronica spontanea: caratteristiche cliniche, diagnosi e trattamento
L'orticaria cronica spontanea (OCS) si presenta come pomfi ricorrenti senza trigger costante per più di sei settimane. Prevalenza ~1%; picco incidenza 20–40 anni con predominanza femminile.
Caratteristiche cliniche
- Pomfi pruriginosi ovunque, migrano, durano <24 ore
- Angioedema in 30–50% (labbra, palpebre, mani, piedi, genitali)
- Possibili sintomi sistemici: vampate, cefalea, dolore articolare, disturbi GI
- Impatto qualità vita comparabile a cardiopatia ischemica
Eziologia
Multifattoriale: disregolazione autoimmunitaria (autoanticorpi anti-FcεRI/IgE), iperreattività mastociti, attivazione coagulazione/fibrinolisi. Trigger identificabili rari; orticarie fisiche, allergeni, farmaci vanno esclusi.
Workup diagnostico
- Anamnesi ed esame; escludi orticarie indotte
- Esami base: emocromo, CRP/VES, TSH, anti-TPO (autoimmunità tiroidea)
- Test siero autologo (ASST) o test attivazione basofili per subset autoimmune (non routine)
- Biopsia se vasculite sospettata (lesioni purporiche, >24h, dolorose)
Trattamento
Approccio graduale basato linee guida (EAACI/GA²LEN/EDF/WAO):
- Anti-H1 non sedativo → fino a 4× dose
- Aggiunta montelukast o antagonista H2
- Omalizumab 300 mg SC ogni 4 settimane
- Ciclosporina (se omalizumab fallisce o controindicato)
- Brevi cicli steroidi orali solo per riacutizzazioni
Autogestione
- Evita aggravanti noti (FANS, calore, abbigliamento stretto, alcol)
- Impacchi freddi, idratanti, abbigliamento largo
- Aderenza a regime prescritto
- Diario sintomi (UAS7) per visite cliniche
Maggioranza pazienti ottiene controllo con terapie attuali; rinvio a specialista per casi refrattari.