Prioni: Gli Agenti Infettivi Unici Dietro Mucca Pazza e Altre TSE

I prioni (PrP^Sc) sono isoforme malripiegate della normale proteina prionica cellulare (PrP^C). Causano encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) per conversione conformazionale a stampo.

Caratteristiche Definitorie

• Nessun acido nucleico: Non virus, batteri, o viroidi. Infettività senza genoma.
• Conversione autocatalitica: PrP^Sc lega PrP^C → la ripiega in PrP^Sc → amplificazione esponenziale.
• Stabilità estrema: Resiste a calore (autoclave 134°C), radiazioni, proteasi, formaldeide, UV.
• Cepi: Conformazioni distinte codificano fenotipo malattia (incubazione, neuropatologia).

Principali TSE

Malattia	Specie	Trasmissione
BSE	Bovini	Mangime contaminato (MBM)
vCJD	Umani	Manzo contaminato BSE
sCJD	Umani	Sporadica (85%), genetica (15%), iatrogena
Kuru	Umani	Cannibalismo rituale (popolo Fore)
Scrapie	Ovine/caprine	Orizzontale, verticale
CWD	Cervidi	Ambientale, contatto diretto

Preoccupazione Zoonotica

BSE→vCJD provato. CWD→uomo non documentato ma sotto sorveglianza. Barriera specie varia per omologia sequenza PrP.

Decontaminazione

1N NaOH + autoclave 134°C; ipoclorito sodio (20.000 ppm); protocolli specializzati per strumenti.